Irradiación corporal total y quimioterapia seguidas de trasplante de médula ósea de donante en el tratamiento de pacientes jóvenes con cáncer hematológico

CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD:

• Uno de los siguientes diagnósticos:

  • Leucemia mieloide aguda (LMA) de buen riesgo confirmada histológicamente en primera remisión con un donante emparentado compatible con HLA

    • No elegible para trasplante de médula ósea no relacionado a menos que haya fallado la quimioterapia de inducción de primera línea o tenga evidencia molecular de enfermedad en el momento del trasplante

  • LMA de alto riesgo confirmada histológicamente en primera remisión

    • Alto riesgo definido por citogenética, fenotipo de leucemia bifenotípica e indiferenciada, AML secundaria o AML después de síndromes mielodisplásicos (SMD)
    • Elegible para trasplante de donante relacionado o no relacionado

  • Leucemia linfoblástica aguda (LLA) o linfoma linfoblástico (LL) confirmado histológicamente en primera remisión con alto riesgo de recaída o en segunda o tercera remisión

    • Alto riesgo de recaída definido por hipodiploidía, pseudodiploidía con translocaciones t(9;22) o infantil t(4;11), o fracaso para lograr la remisión después de cuatro semanas de terapia de inducción
    • Elegible para trasplante de donante relacionado o no relacionado
  • Leucemia mielógena crónica (LMC) confirmada histológicamente en al menos la primera fase crónica o aceleración con un donante emparentado compatible con HLA
  • LMC confirmada histológicamente en primera fase crónica si fracasó la terapia convencional o en al menos segunda fase crónica o aceleración con un donante no emparentado compatible con HLA

  • Linfoma no Hodgkin confirmado histológicamente más allá de la primera remisión completa o el fracaso de la inducción primaria y tumores que son quimiosensibles definidos como una reducción de al menos el 50 % en el tamaño de la masa

    • Elegible para trasplante de donante relacionado o no relacionado

  • SMD confirmado histológicamente con enfermedad de riesgo intermedio o alto definida por el Sistema Internacional de Puntuación Pronóstica y hematuria nocturna paroxística

    • Elegible para trasplante de donante relacionado o no relacionado
• MDS o leucemia relacionados con el tratamiento permitidos si la neoplasia maligna primaria (p. ej., neuroblastoma o sarcoma de Ewing) tiene bajo riesgo de recurrencia
• Sin AML, ALL o LL en recaída o más de una tercera remisión
• Sin LMC en crisis blástica definida como más del 30 % de blastos más promielocitos
• Sin afectación activa del SNC
• Se permite antecedentes de leucemia cutis

• Donante HLA compatible disponible

  • 5/6 o 6/6 Antígeno HLA emparejado relacionado o no relacionado

CARACTERÍSTICAS DEL PACIENTE:

Edad:

• 18 y menos

Estado de rendimiento:

• Karnofsky 70-100% O
• Larguirucho 50-100%

Esperanza de vida:

• No especificado

hematopoyético:

• Ver Características de la enfermedad

Hepático:

• Bilirrubina no superior a 2,5 veces el límite superior normal (LSN)
• AST no superior a 3 veces el LSN (a menos que haya compromiso hepático)

Renal:

• Creatinina normal O
• Depuración de creatinina superior a 60 ml/min

Cardiovascular:

• FEVI de al menos el 50 % en reposo (si es inferior al 50 % en reposo, debe aumentar con el ejercicio)

Pulmonar:

• Asintomático sin características de riesgo previas O
• DLCO superior al 40 % previsto (corregido por hemoglobina) si es sintomático

Otro:

• No embarazada ni amamantando
• prueba de embarazo negativa
• Las pacientes fértiles deben utilizar métodos anticonceptivos eficaces
• VIH I/II negativo
• Sin infección viral, bacteriana o fúngica no controlada
• Sin hipersensibilidad conocida a las proteínas bovinas

TERAPIA PREVIA CONCURRENTE:

Terapia biológica:

• Ver Características de la enfermedad

Quimioterapia:

• Ver Características de la enfermedad

Terapia endocrina:

• No especificado

Radioterapia:

• Sin radioterapia previa que impida la dosis de irradiación corporal total

Cirugía:

• No especificado