Irradiação de corpo inteiro e quimioterapia seguida de transplante de medula óssea de doadores no tratamento de pacientes jovens com câncer hematológico

CARACTERÍSTICAS DA DOENÇA:

• Um dos seguintes diagnósticos:

  • Leucemia mieloide aguda (LMA) de bom risco histologicamente confirmada em primeira remissão com um doador aparentado compatível com HLA

    • Inelegível para transplante de medula óssea não relacionado, a menos que a quimioterapia de indução de primeira linha tenha falhado ou tenha evidência molecular de doença no momento do transplante

  • LMA de alto risco confirmada histologicamente na primeira remissão

    • Alto risco definido por citogenética, fenótipo de leucemia bifenotípica e indiferenciada, LMA secundária ou LMA após síndromes mielodisplásicas (SMD)
    • Elegível para transplante de doador aparentado ou não aparentado

  • Leucemia linfoblástica aguda (ALL) confirmada histologicamente ou linfoma linfoblástico (LL) em primeira remissão com alto risco de recidiva ou em segunda ou terceira remissão

    • Alto risco de recidiva definido por hipodiploidia, pseudodiploidia com translocações t(9;22) ou infantil t(4;11), ou falha em atingir a remissão após quatro semanas de terapia de indução
    • Elegível para transplante de doador aparentado ou não aparentado
  • Leucemia mielóide crônica (LMC) confirmada histologicamente em pelo menos a primeira fase crônica ou aceleração com um doador aparentado compatível com HLA
  • LMC confirmada histologicamente na primeira fase crônica se falha na terapia convencional ou pelo menos na segunda fase crônica ou aceleração com um doador não aparentado compatível com HLA

  • Linfoma não Hodgkin confirmado histologicamente além da primeira remissão completa ou falha na indução primária e tumores que são quimiossensíveis definidos como redução de pelo menos 50% no tamanho da massa

    • Elegível para transplante de doador aparentado ou não aparentado

  • SMD confirmada histologicamente com doença de risco intermediário ou alto definida pelo Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica e hematúria paroxística noturna

    • Elegível para transplante de doador aparentado ou não aparentado
• MDS ou leucemia relacionada ao tratamento permitida se malignidade primária (por exemplo, neuroblastoma ou sarcoma de Ewing) com baixo risco de recorrência
• Sem AML, ALL ou LL em recaída ou maior que a terceira remissão
• Sem LMC em crise blástica definida como mais de 30% de blastos mais promielócitos
• Sem envolvimento ativo do SNC
• História de leucemia cutânea permitida

• Doador compatível com HLA disponível

  • 5/6 ou 6/6 antígeno HLA correspondente relacionado ou não relacionado

CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE:

Idade:

• 18 anos ou menos

Estado de desempenho:

• Karnofsky 70-100% OU
• Lansky 50-100%

Expectativa de vida:

• Não especificado

Hematopoiético:

• Consulte as características da doença

Hepático:

• Bilirrubina não superior a 2,5 vezes o limite superior do normal (ULN)
• AST não superior a 3 vezes o LSN (a menos que haja envolvimento do fígado)

Renal:

• Creatinina normal OU
• Depuração de creatinina maior que 60 mL/min

Cardiovascular:

• FEVE de pelo menos 50% em repouso (se for inferior a 50% em repouso, deve aumentar com o exercício)

Pulmonar:

• Assintomático sem características de risco prévias OU
• DLCO maior que 40% do previsto (corrigido para hemoglobina) se sintomático

Outro:

• Não está grávida ou amamentando
• teste de gravidez negativo
• Pacientes férteis devem usar métodos contraceptivos eficazes
• HIV I/II negativo
• Nenhuma infecção viral, bacteriana ou fúngica descontrolada
• Sem hipersensibilidade conhecida a proteínas bovinas

TERAPIA CONCORRENTE ANTERIOR:

Terapia biológica:

• Consulte as características da doença

Quimioterapia:

• Consulte as características da doença

Terapia endócrina:

• Não especificado

Radioterapia:

• Nenhuma radioterapia prévia que impeça a dose total de irradiação do corpo

Cirurgia:

• Não especificado