Frecuencia de Hipoglucemia en Niños con Síndrome de QT Largo Tratados con Betabloqueantes (LQThypo)

Frecuencia de Hipoglucemia en Niños con Síndrome de QT Largo Tratado con Betabloqueantes

¿Qué es el Síndrome de QT Largo (SQTL)? El síndrome de QT largo es una enfermedad cardíaca hereditaria rara que puede causar episodios repentinos de desmayo y aumenta el riesgo de arritmias cardíacas y muerte súbita. Está causado por cambios genéticos que afectan a los canales iónicos del corazón, que controlan la actividad eléctrica. En Finlandia, aproximadamente 1 de cada 2.000 personas tiene SQTL.

¿Por qué Betabloqueantes? A los niños diagnosticados con SQTL se les administra medicación betabloqueante (generalmente propranolol) desde bebés para prevenir arritmias potencialmente mortales. Los betabloqueantes son efectivos pero pueden aumentar el riesgo de azúcar bajo en sangre (hipoglucemia), especialmente en niños pequeños.

¿Por qué Estudiar la Hipoglucemia? La hipoglucemia es un efecto secundario raro pero potencialmente grave de los betabloqueantes. Los estudios muestran que aproximadamente el 3% de los niños con SQTL que toman betabloqueantes experimentan hipoglucemia sintomática a lo largo de cinco años, con el riesgo más alto en niños pequeños. El síntoma más común es una convulsión desencadenada por hipoglucemia. No se sabe con qué frecuencia ocurre el azúcar bajo en sangre leve o sin síntomas, lo que podría afectar el bienestar y el desarrollo del niño si se repite.

Objetivos del Estudio

El estudio tiene como objetivo responder las siguientes preguntas:

• ¿Con qué frecuencia los niños con SQTL que toman betabloqueantes experimentan azúcar bajo en sangre, incluidos episodios asintomáticos?
• ¿Pueden los consejos dietéticos o el uso de dispositivos de monitorización de glucosa ayudar a prevenir episodios hipoglucémicos?
• ¿Son algunos niños con SQTL más sensibles a la hipoglucemia, y explican los factores genéticos estas diferencias?
• ¿Cuántos niños con SQTL necesitan atención de emergencia u hospitalización debido a hipoglucemia en comparación con niños sanos?

¿Quién Participará?

• 20-40 niños menores de 7 años con SQTL confirmado genéticamente (tipos 1 o 2) y en tratamiento con betabloqueantes.
• 10 niños sanos (hermanos de pacientes con SQTL) como controles.

Los niños con diabetes, otras enfermedades metabólicas, alimentación por sonda, ciertos medicamentos, diálisis o enfermedad aguda grave están excluidos del estudio.

La participación es voluntaria. Se proporciona consentimiento informado a los padres, y a los niños que pueden hacerlo también se les da su propio consentimiento. La información se proporciona tanto verbalmente como por escrito.

Métodos del Estudio Monitorización Continua de Glucosa (MCG) Cada niño usará un dispositivo MCG (Dexcom G7) durante 10 días mientras el niño esté sano, y nuevamente durante 10 días durante una infección (cuando el riesgo de hipoglucemia es mayor debido a la reducción de la alimentación). Si un niño tiene hipoglucemia y recibe consejos dietéticos, puede realizarse un tercer episodio de monitorización.

Tanto los pacientes con SQTL como los controles sanos se someten a la misma MCG.

¿Qué Sucede Durante la Monitorización? Si el monitor continuo de glucosa detecta glucosa baja (<3.1 mmol/l), se realiza una prueba de punción digital para confirmar la hipoglucemia. Si se confirma el nivel bajo de glucosa, se le da al niño comida o bebida que contenga azúcar. Los bebés amamantados reciben leche materna. Todas las mediciones se registran, y los datos electrónicos se almacenan en servidores seguros de HUH.

Los datos se analizan para comparar los niveles promedio de glucosa, el tiempo transcurrido con glucosa baja o alta y el número de episodios hipoglucémicos confirmados por punción digital dentro de los grupos (episodio sano vs infección) y entre grupos (controles vs pacientes LQT1 y 2).

Intervención Dietética Los niños con episodios hipoglucémicos significativos son derivados a un dietista. Los dietistas pueden recomendar agregar carbohidratos de digestión lenta (como pan integral) y almidón de maíz sin cocer a la dieta, especialmente por la noche o durante enfermedades, para ayudar a mantener niveles estables de glucosa.

Análisis Genético Si algunos niños son más sensibles a la hipoglucemia, los investigadores utilizarán datos del biobanco de Helsinki para buscar diferencias genéticas que afecten la producción de insulina y el metabolismo de la glucosa.

Datos de Atención de Emergencia Los investigadores revisarán los registros de visitas de emergencia y hospitalizaciones debido a hipoglucemia entre pacientes con SQTL menores de 16 años y los compararán con controles sanos.

Dispositivos Utilizados Sistema de monitorización de glucosa Dexcom G7

El sistema MCG Dexcom G7 reporta concentraciones continuas de glucosa intersticial en sangre cada 5 minutos, no requiere calibración e implica solo 1 pinchazo de aguja para colocar el sensor. El sistema MCG Dexcom G7 alerta sobre lecturas bajas de glucosa del sensor. El fabricante recomienda que un solo dispositivo puede usarse hasta 10 días. El sistema Dexcom G7 es un sistema MCG marcado CE y aprobado por la FDA para niños (edad >2 años).

Riesgos y Beneficios Riesgos Dolor menor o molestias por la colocación del dispositivo de monitorización continua de glucosa o las pruebas de punción digital.

Posibles reacciones cutáneas leves al esparadrapo. Riesgo raro de infección o sangrado en el sitio del dispositivo. Para los bebés, las lecturas de monitorización continua de glucosa pueden ser menos precisas debido a la piel más delgada, pero las lecturas bajas siempre se confirman con una prueba de punción digital.

Beneficios Menos doloroso que las pruebas repetidas de punción digital. Proporciona datos más completos sobre los niveles de glucosa. Si se detecta glucosa baja, la atención puede ajustarse para mejorar la seguridad (cambios en la dieta, uso de MCG durante enfermedades o cambio de medicamentos).

Los participantes reciben un resumen de sus propios datos de glucosa si lo desean.

Manejo de Datos y Privacidad Los registros en papel se almacenan de forma segura hasta 2041. Los datos electrónicos se almacenan en servidores seguros de HUH, accesibles solo para el equipo de investigación. Los datos de MCG se cargan a una cuenta en la nube dedicada para el proyecto.

Cronograma y Financiación del Estudio El reclutamiento comienza en otoño de 2024 y termina a finales de 2026. La recolección de datos continúa hasta junio de 2027. Los resultados se analizarán a finales de 2027. El estudio está financiado por la Fundación de Investigación Pediátrica (25.000 euros), con financiación adicional buscada si es necesario.

La participación es gratuita para las familias; no se paga compensación.

Información y Difusión Los resultados se publicarán en revistas internacionales revisadas por pares y se compartirán a través de comunicaciones HUSH, redes sociales y publicaciones médicas finlandesas.

Se enviará un informe final a las autoridades dentro del año siguiente a la finalización del estudio, incluidos detalles de dispositivos, métodos, análisis y evaluación crítica.

Consideraciones Éticas El estudio sigue los principios éticos para la investigación médica que involucra a humanos y cumple con todas las leyes y pautas relevantes. No hay pruebas de laboratorio adicionales ni costos para los participantes. Se obtiene consentimiento por escrito de los padres y niños que pueden escribir. Si se descubren hallazgos inesperados, los participantes son derivados para la atención adecuada.

¿Por qué es Importante Este Estudio? Proporcionará nueva información sobre la seguridad del tratamiento con betabloqueantes en niños con SQTL. Identificar y prevenir episodios de glucosa baja en sangre puede mejorar el bienestar y el desarrollo neurológico de los niños. Los resultados pueden conducir a mejores consejos dietéticos, uso de monitorización continua de glucosa durante enfermedades o cambios en la medicación para niños de alto riesgo. El estudio tiene como objetivo mejorar la atención y seguridad para niños con SQTL, especialmente aquellos con mayor riesgo.