Frequência de Hipoglicemia em Crianças Com Síndrome do QT Longo Tratadas Com Beta-bloqueadores (LQThypo)

Frequência de Hipoglicemia em Crianças com Síndrome do QT Longo Tratadas com Beta-Bloqueadores

O que é a Síndrome do QT Longo (SQTL)? A síndrome do QT longo é uma condição cardíaca rara e hereditária que pode causar episódios súbitos de desmaio e aumenta o risco de arritmias cardíacas e morte súbita. É causada por alterações genéticas que afetam os canais iónicos do coração, que controlam a atividade elétrica. Na Finlândia, cerca de 1 em 2.000 pessoas têm SQTL.

Porquê Beta-Bloqueadores? As crianças diagnosticadas com SQTL são colocadas em medicação com beta-bloqueadores (geralmente propranolol) desde bebés para prevenir arritmias potencialmente fatais. Os beta-bloqueadores são eficazes, mas podem aumentar o risco de baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia), especialmente em crianças pequenas.

Porquê Estudar a Hipoglicemia? A hipoglicemia é um efeito secundário raro mas potencialmente grave dos beta-bloqueadores. Estudos mostram que cerca de 3% das crianças com SQTL em beta-bloqueadores experienciam hipoglicemia sintomática ao longo de cinco anos, com o maior risco em crianças pequenas. O sintoma mais comum é uma convulsão desencadeada por hipoglicemia. Não se sabe com que frequência ocorre baixo nível de açúcar no sangue ligeiro ou assintomático, o que poderia afetar o bem-estar e desenvolvimento da criança se for repetido.

Objetivos do Estudo

O estudo visa responder às seguintes questões:

• Com que frequência as crianças com SQTL em beta-bloqueadores experienciam baixo nível de açúcar no sangue, incluindo episódios assintomáticos?
• Os conselhos dietéticos ou o uso de dispositivos de monitorização da glucose podem ajudar a prevenir episódios hipoglicémicos?
• Algumas crianças com SQTL são mais sensíveis à hipoglicemia, e os fatores genéticos explicam estas diferenças?
• Quantas crianças com SQTL necessitam de cuidados de emergência ou hospitalização devido a hipoglicemia em comparação com crianças saudáveis?

Quem Participará?

• 20-40 crianças com menos de 7 anos de idade com SQTL geneticamente confirmada (tipos 1 ou 2) e em medicação com beta-bloqueadores.
• 10 crianças saudáveis (irmãos de doentes com SQTL) como controlos.

Crianças com diabetes, outras doenças metabólicas, alimentação por sonda, certos medicamentos, diálise ou doença aguda grave são excluídas do estudo.

A participação é voluntária. Aos pais é dado consentimento informado, e às crianças que são capazes também é dado o seu próprio consentimento. A informação é fornecida verbalmente e por escrito.

Métodos do Estudo Monitorização Contínua da Glucose (MCG) Cada criança usará um dispositivo MCG (Dexcom G7) durante 10 dias enquanto a criança está saudável, e novamente durante 10 dias durante uma infeção (quando o risco de hipoglicemia é maior devido à redução da alimentação). Se uma criança tiver hipoglicemia e receber aconselhamento dietético, pode ser feito um terceiro período de monitorização.

Tanto os doentes com SQTL como os controlos saudáveis realizam a mesma MCG.

O que Acontece Durante a Monitorização? Se o monitor contínuo de glucose detetar glucose baixa (<3.1 mmol/l), é feito um teste de picada no dedo para confirmar a hipoglicemia. Se o nível baixo de glucose for confirmado, é dada à criança comida ou bebida contendo açúcar. Bebés amamentados recebem leite materno. Todas as medições são registadas, e os dados eletrónicos são armazenados nos servidores seguros do HUH.

Os dados são analisados para comparar os níveis médios de glucose, o tempo passado com glucose baixa ou alta e o número de episódios hipoglicémicos confirmados por picada no dedo dentro dos grupos (saudável vs episódio de infeção) e entre grupos (controlos vs doentes LQT1 e 2).

Intervenção Dietética Crianças com episódios hipoglicémicos significativos são encaminhadas para um nutricionista. Os nutricionistas podem recomendar adicionar hidratos de carbono de digestão lenta (como pão integral) e amido de milho não cozido à dieta, especialmente à noite ou durante a doença, para ajudar a manter níveis estáveis de glucose.

Análise Genética Se algumas crianças forem mais sensíveis à hipoglicemia, os investigadores usarão dados do biobanco de Helsínquia para procurar diferenças genéticas que afetem a produção de insulina e o metabolismo da glucose.

Dados dos Cuidados de Emergência Os investigadores irão rever os registos de visitas de emergência e hospitalizações devido a hipoglicemia entre doentes com SQTL com menos de 16 anos e comparar estes com controlos saudáveis.

Dispositivos Utilizados Sistema de monitorização de glucose Dexcom G7

O sistema MCG Dexcom G7 reporta concentrações contínuas de glucose intersticial no sangue a cada 5 minutos, não requer calibração e envolve apenas 1 picada de agulha para colocar o sensor. O sistema MCG Dexcom G7 alerta para leituras de sensor de glucose baixa. O fabricante recomenda que um único dispositivo possa ser usado até 10 dias. O sistema Dexcom G7 é um sistema MCG marcado CE e aprovado pela FDA para crianças (idade >2 anos).

Riscos e Benefícios Riscos Dor menor ou desconforto da colocação do dispositivo de monitorização contínua da glucose ou testes de picada no dedo.

Possíveis reações cutâneas ligeiras à fita adesiva. Risco raro de infeção ou hemorragia no local do dispositivo. Para bebés, as leituras de monitorização contínua da glucose podem ser menos precisas devido à pele mais fina, mas as leituras baixas são sempre confirmadas com um teste de picada no dedo.

Benefícios Menos doloroso do que testes repetidos de picada no dedo. Fornece dados mais completos sobre os níveis de glucose. Se for detetada glucose baixa, os cuidados podem ser ajustados para melhorar a segurança (alterações na dieta, uso de MCG durante a doença ou mudança de medicação).

Os participantes recebem um resumo dos seus próprios dados de glucose se assim o desejarem.

Manuseamento de Dados e Privacidade Os registos em papel são armazenados de forma segura até 2041. Os dados eletrónicos são armazenados nos servidores seguros do HUH, acessíveis apenas à equipa de investigação. Os dados da MCG são carregados para uma conta cloud dedicada ao projeto.

Cronograma e Financiamento do Estudo O recrutamento começa no outono de 2024 e termina no final de 2026. A recolha de dados continua até junho de 2027. Os resultados serão analisados até ao final de 2027. O estudo é financiado pela Fundação de Investigação Pediátrica (25.000 euros), com financiamento adicional procurado se necessário.

A participação é gratuita para as famílias; não é paga qualquer compensação.

Relatório e Divulgação Os resultados serão publicados em revistas internacionais com revisão por pares e partilhados através das comunicações HUSH, redes sociais e publicações médicas finlandesas.

Um relatório final será submetido às autoridades dentro de um ano após a conclusão do estudo, incluindo detalhes dos dispositivos, métodos, análise e avaliação crítica.

Considerações Éticas O estudo segue os princípios éticos para a investigação médica envolvendo seres humanos e cumpre todas as leis e diretrizes relevantes. Não há testes laboratoriais extras ou custos para os participantes. É obtido consentimento escrito dos pais e das crianças que sabem escrever. Se forem descobertos achados inesperados, os participantes são encaminhados para os cuidados adequados.

Porque é Este Estudo Importante? Irá fornecer nova informação sobre a segurança do tratamento com beta-bloqueadores em crianças com SQTL. Identificar e prevenir episódios de baixa glucose no sangue pode melhorar o bem-estar e o desenvolvimento neurológico das crianças. Os resultados podem levar a melhores conselhos dietéticos, uso de monitorização contínua da glucose durante a doença, ou mudanças na medicação para crianças de alto risco. O estudo visa melhorar os cuidados e a segurança para crianças com SQTL, especialmente as que estão em maior risco.