Siirtymätutkimus Flolanista® Remodulin®:iin potilailla, joilla on keuhkovaltimohypertensio

Sisällyttämiskriteerit

Potilaiden tulee:

• Olla 18-75 vuoden ikäinen.
• Jos olet nainen, ole fysiologisesti kykenemätön synnyttämään tai käyttämään hyväksyttävää ehkäisymenetelmää.
• Sinulla on nykyinen vahvistettu diagnoosi WHO:n toiminnallisesta luokan II tai III keuhkoverenpaineesta (joko PPH tai PAH liittyy skleroderma-sairauksiin).
• Ollut kliinisesti stabiileja PAH:n merkkien ja oireiden suhteen vähintään 30 viime päivän ajan.
• Perustason kuuden minuutin kävelyetäisyydellä on oltava vähintään 250 metriä.
• Olet saanut Flolan-hoitoa vähintään 6 kuukauden ajan, ja heillä on dokumentoitu kliininen hyöty Flolan-hoidosta harjoitusarvioinnissa.
• Saat Flolanin annoksen vähintään 15 ng/kg/min, mutta enintään 75 ng/kg/min, ja olette pitäneet nykyisen Flolan-annoksen muuttumattomana vähintään 30 päivän ajan seulonnan aikana.
• Ellei se ole vasta-aiheista, sinun on saatava jotakin seuraavista antikoagulanteista: varfariinia INR-arvon saavuttamiseksi välillä 2,0 - 3,0 tai hepariinia, joka tuottaa 1,3 - 1,5-kertaisen aPTT:n kontrolliin verrattuna, ellei korkeampia tasoja ole kliinisesti aiheellista.
• Ole henkisesti ja fyysisesti kykenevä oppimaan antamaan tutkimuslääkettä ihonalaisella infuusiopumpulla.

Poissulkemiskriteerit

Potilaat eivät saa:

• Ole imettävä tai raskaana oleva nainen (hedelmällisessä iässä olevilla naisilla on oltava negatiivinen seerumin raskaustesti).
• Heille on lisätty viimeisen kuukauden aikana uudentyyppinen krooninen hoito (mukaan lukien, mutta ei rajoittuen happi, erityyppinen verisuonia laajentava lääke, diureetti, digoksiini) keuhkoverenpainetautiin.
• Lopeta keuhkoverenpainelääkitys antikoagulantteja lukuun ottamatta viikon aikana ennen tutkimukseen tuloa.
• olet koskaan saanut Remodulinia tai mitä tahansa muuta prostaglandiini/prostasykliinianalogia kuin Flolania tai Beraprostia; tai olet saanut bosentaania tai mitä tahansa muuta endoteliinireseptorin salpaajaa viimeisten 30 päivän aikana.

• Sinulla on todisteita merkittävästä parenkymaalisesta keuhkosairaudesta, joka on todistettu keuhkojen toimintakokeissa viimeisen kuuden kuukauden aikana seuraavasti (jokin seuraavista):

  1. Keuhkojen kokonaiskapasiteetti < 60 % (ennustettu) tai
  2. Jos keuhkojen kokonaiskapasiteetti on välillä 60 % - 70 % (ennustettu), on suoritettava korkearesoluutioinen CT-skannaus diffuusin interstitiaalisen fibroosin tai alveoliitin dokumentoimiseksi, tai

  3. FEV/FVC-suhde < 50 % tai

     • Kaikille sklerodermapotilaille on tehtävä keuhkojen toimintatesti kuuden viikon kuluessa ennen tutkimukseen tuloa.
• Ole positiivinen HIV:lle.
• Onko sinulla portaalihypertensio.
• Sinulla on ollut hallitsematon uniapnea viimeisen kolmen kuukauden aikana.

• Sinulla on ollut vasemman puolen sydänsairaus, mukaan lukien:

  1. Aortta- tai mitraaliläpän sairaus tai
  2. Perikardiaalisen supistumisen tai
  3. Restriktiivinen tai kongestiivinen kardiomyopatia.

• Sinulla on näyttöä nykyisestä vasemmanpuoleisesta sydänsairaudesta, jonka määrittelevät:

  1. PCWPm tai vasemman kammion loppudiastolinen paine > 15 mmHg tai
  2. LVEF < 40 % MUGA:lla tai angiografialla tai kaikukardiografialla tai
  3. LV Lyhentävä fraktio < 22 % kaikukardiografialla tai
  4. Oireinen sepelvaltimotauti (todistettavissa oleva iskemia).
• sinulla on jokin muu sairaus, joka liittyy keuhkoverenpaineeseen (esim. synnynnäinen systeeminen keuhko-shuntti, sirppisoluanemia, skitosomiaasi).
• sinulla on tuki- ja liikuntaelinhäiriö (esim. niveltulehdus, tekojalka jne.) tai mikä tahansa muu sairaus, jonka uskotaan rajoittavan liikkumista tai olevan kytkettynä koneeseen, joka ei ole kannettava.
• Sinulla on hallitsematon systeeminen verenpaine, josta on osoituksena yli 160 mmHg systolinen verenpaine tai yli 100 mmHg diastolinen verenpaine.
• olet käyttänyt reseptilääkkeitä 3 kuukauden kuluessa opiskelusta.
• Sinulla on krooninen munuaisten vajaatoiminta, jonka kreatiniinipitoisuus on yli 3,5 mg/dl tai dialyysin tarve.
• Saat tutkimuslääkettä, sinulla on käytössä tutkimuslaite tai olet osallistunut tutkimuslääketutkimukseen viimeisten 30 päivän aikana.
• On tehty eteisseptostomia.
• sinulla on anemia (hemoglobiini <10 g/dl), aktiivinen infektio tai jokin muu meneillään oleva sairaus, joka häiritsisi tutkimusarvioiden tulkintaa.
• sinulla on jokin vakava tai hengenvaarallinen sairaus, lukuun ottamatta PAH:hen liittyviä tiloja (esim. pahanlaatuinen kasvain, joka vaatii aggressiivista kemoterapiaa, munuaisdialyysiä jne.).
• Sinulla on epävakaa psykiatrinen tila tai henkisesti kykenemätön ymmärtämään tutkimuksen tavoitteita, luonnetta tai seurauksia tai mikä tahansa tila, joka tutkijan mielestä muodostaisi kohtuuttoman riskin potilaan turvallisuudelle.