Subvention pour les troubles de l'oxydation des acides gras et la régulation du poids corporel

Un rôle de l'oxydation mitochondriale des acides gras dans la cascade de signalisation périphérique de la leptine, de l'adiponectine et de l'insuline a récemment été proposé à partir d'études animales, mais n'a pas été étudié chez l'homme. Les enfants présentant un déficit en protéine trifonctionnelle (TFP, y compris un déficit en hydroxyacyl-CoA déshydrogénase à longue chaîne) et un déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne (VLCAD), des troubles héréditaires de la ß-oxydation des acides gras à longue chaîne, n'ont pas la capacité d'oxyder les graisses acides pour l'énergie. Ils ont des niveaux accrus de graisse corporelle et de leptine circulante et une incidence élevée d'obésité. La thérapie actuelle pour les enfants atteints de ces troubles est basée sur des repas fréquents et une alimentation pauvre en graisses et très riche en glucides. Malgré le traitement, la rhabdomyolyse induite par l'exercice est une complication courante du déficit en TFP et en VLCAD qui conduit fréquemment à l'évitement de l'exercice. Les effets de ces défauts génétiques sur la composition corporelle et la régulation du poids n'ont pas été étudiés. La contribution de l'oxydation des acides gras lors d'exercices d'intensité modérée chez les enfants n'a pas non plus été rapportée.

Deux groupes de sujets ont été recrutés : un groupe de sujets présentait un trouble de l'oxydation des acides gras à longue chaîne (n=13). L'autre groupe est un groupe de témoins (n=16). Nous avons étudié les signaux périphériques de la régulation du poids corporel, de la tolérance au glucose, de la composition corporelle et du métabolisme de l'exercice chez des sujets présentant un trouble de l'oxydation des acides gras à longue chaîne par rapport à des témoins normaux.