Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Toekenning van vetzuuroxidatiestoornissen en regulering van het lichaamsgewicht

18 april 2013 bijgewerkt door: Melanie B Gillingham, Oregon Health and Science University

Vetzuuroxidatiestoornissen en regulering van het lichaamsgewicht

Verschillende hormonen die betrokken zijn bij de regulering van het lichaamsgewicht verhogen het vermogen van de proefpersoon om vet te verbranden voor energie. Het doel van deze studie is om te onderzoeken hoe het verbranden van vet voor energie die hormonen en het lichaamsgewicht bij kinderen kan beïnvloeden. De studie zal ook bepalen of het eten van een eiwitrijk dieet de hoeveelheid vet die je verbrandt verandert en hoe deze hormonen het lichaamsgewicht beheersen.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Gedetailleerde beschrijving

Een rol voor mitochondriale vetzuuroxidatie in de perifere signaalcascade van leptine, adiponectine en insuline is onlangs voorgesteld uit dierstudies, maar is niet onderzocht bij mensen. Kinderen met trifunctioneel eiwit (TFP, inclusief deficiëntie van hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase met lange keten) en zeer lange-keten acyl-CoA-dehydrogenase (VLCAD)-deficiëntie, erfelijke aandoeningen van ß-oxidatie van langketenige vetzuren, missen het vermogen om vet te oxideren zuren voor energie. Ze hebben verhoogde niveaus van lichaamsvet en circulerend leptine en een hoge incidentie van obesitas. De huidige therapie voor kinderen met deze aandoeningen is gebaseerd op frequente maaltijden en het volgen van een vetarm, zeer hoog koolhydraatdieet. Ondanks behandeling is door inspanning geïnduceerde rabdomyolyse een veel voorkomende complicatie van TFP- en VLCAD-deficiëntie die vaak leidt tot vermijding van inspanning. De effecten van deze genetische afwijkingen op de lichaamssamenstelling en gewichtsregulatie zijn niet onderzocht. De bijdrage van vetzuuroxidatie tijdens matige inspanning bij kinderen is ook niet gerapporteerd.

Er werden twee groepen proefpersonen gerekruteerd: één groep proefpersonen had een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis (n=13). De andere groep is een groep controles (n=16). We bestudeerden perifere signalen van lichaamsgewichtregulatie, glucosetolerantie, lichaamssamenstelling en inspanningsmetabolisme bij proefpersonen met een langketenige vetzuuroxidatiestoornis in vergelijking met normale controles.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

26

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • Oregon
      • Portland, Oregon, Verenigde Staten, 97239
        • Oregon Health & Science University

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

7 jaar tot 40 jaar (Kind, Volwassen)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

De proefpersonen waren patiënten met een diagnose van mitochondriaal trifunctioneel eiwit, 3-hydroxyacylCoA-dehydrogenase met lange keten, acylCoA-dehydrogenase met zeer lange keten of carnitinepalmitoyltransferase 2-deficiëntie. Ze werden geworven via advertenties op de FAO-ondersteuningswebsite of via verwijzing van een arts. Controlepersonen kwamen uit het grotere gebied van Portland. Ze werden geworven via advertenties op OHSU.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • bevestigde diagnose van TFP-, LCHAD-, CPT2- of VLCAD-deficiëntie
  • minimaal 7 jaar oud
  • bereidheid om een ​​nachtelijke opname te voltooien
  • over het algemeen gezond

Uitsluitingscriteria:

  • opname in een ander onderzoeksproject dat de inname van macronutriënten verandert
  • diabetes, schildklierziekte of andere endocriene disfunctie die de lichaamssamenstelling verandert.
  • zwangerschap
  • Bloedarmoede

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Case-control
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Onderwerpen
Proefpersonen zijn patiënten met een langketenige vetzuuroxidatiestoornis waaronder CPT2-, VLCAD-, TFP- of LCHAD-deficiëntie.
Controles
Proefpersonen hebben geen vetzuuroxidatiestoornis.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Een uitkomst van deze studie is het verschil in percentage lichaamsvet (%BF) tussen proefpersonen met een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis en normale controles.
Tijdsspanne: Onderwerpen worden op een bepaald moment vergeleken met controles.
Lichaamssamenstelling door DEXA werd gemeten bij proefpersonen met een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis (n=13). Twaalf qua leeftijd, geslacht en BMI gematchte controles en 4 heterozygoten voor een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis werden aangeworven die ook metingen van de lichaamssamenstelling voltooiden. Het verschil in lichaamssamenstelling tussen proefpersonen en controles van dezelfde leeftijd werd vergeleken met een t-test.
Onderwerpen worden op een bepaald moment vergeleken met controles.
Een uitkomst van deze studie is het verschil in glucosetolerantie tussen proefpersonen met een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis en normale controles.
Tijdsspanne: Onderwerpen worden op een bepaald moment vergeleken met controles.

Glucosetolerantie werd geschat door de Matsuda-index met behulp van glucose- en insulinewaarden van een standaard orale glucosetolerantietest. De Matsuda-index wordt berekend met de volgende formule: 10.000/sq wortel van (nuchtere glucose mg/dl X nuchtere insuline in eenheden/ml) X (gemiddelde glucose (mg/dl) X gemiddelde insuline (eenheden/ml) en correleert met insuline gevoeligheid gemeten met de gouden standaardmethode van een hyperinsulinemische euglycemische klem. Waarden van 2,5 of hoger worden als insulinegevoelig beschouwd. Waarden van 2,4 of minder worden beschouwd als insulineresistentie.

De Matsuda-index van insulinegevoeligheid werd gemeten bij proefpersonen met een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis (n=12). Twaalf qua leeftijd, geslacht en BMI gematchte controles en 4 heterozygoten voor een vetzuuroxidatiestoornis met lange keten werden gerekruteerd die ook een orale glucosetolerantietest voltooiden. Het verschil in Mastuda-index tussen proefpersonen en op leeftijd afgestemde controles werd vergeleken met een t-test.
Onderwerpen worden op een bepaald moment vergeleken met controles.

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Het verschil in plasma-adiponectinespiegels tussen proefpersonen met een vetzuuroxidatiestoornis met een lange keten en gematchte controles werd vergeleken met een T-test
Tijdsspanne: Nuchter totaal adiponectine (ug/ml)
Nuchtere totale adiponectinespiegels in ug/ml werden gemeten in beide groepen (proefpersonen met een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis). De verschillen tussen de groepen werden vergeleken met een t-toets
Nuchter totaal adiponectine (ug/ml)
Het verschil in plasma-leptine tussen proefpersonen met een vetzuuroxidatiestoornis met lange keten en gematchte controles werd vergeleken met een T-test
Tijdsspanne: Nuchter leptinegehalte ng per kg vetmassa
Nuchtere leptine in ng/kg vetmassa werd gemeten in beide groepen (proefpersonen met een lange-keten vetzuuroxidatiestoornis; controles). De verschillen tussen de groepen werden vergeleken met een t-toets
Nuchter leptinegehalte ng per kg vetmassa
Het verschil in plasma-insuline tussen proefpersonen met een langketenige vetzuuroxidatiestoornis en gematchte controles werd vergeleken met een T-test
Tijdsspanne: Nuchtere insulinespiegels uEenheden/ml
In beide groepen werden nuchtere insulinespiegels in uU/ml gemeten. De verschillen tussen de groepen werden vergeleken met een t-toets
Nuchtere insulinespiegels uEenheden/ml

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Oregon Health and Science University

Medewerkers

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)
Oregon State University

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Melanie B. Gillingham, PhD, Oregon Health and Science University

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 april 2006

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 september 2010

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 januari 2011

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 april 2008

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

3 april 2008

Eerst geplaatst (Schatting)

7 april 2008

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Schatting)

22 april 2013

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

18 april 2013

Laatst geverifieerd

1 april 2013

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • DK71869
  • K01DK071869 (Subsidie/contract van de Amerikaanse NIH)

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Trifunctioneel eiwittekort

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Lebanon

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

3
Abonneren