Relation entre le taux de glutamine dans les érythrocytes et le risque d'hypertension pulmonaire chez les enfants majeurs atteints de bêta-thalassémie
26 août 2019 mis à jour par: Fatma Sami, Assiut University
Relation entre le niveau de glutamine dans les érythrocytes et le risque d'hypertension pulmonaire chez les enfants majeurs de la thalassémie bêta à l'hôpital universitaire pour enfants d'Assiut
L'étude examinera la relation entre le rapport glutamine/glutamate des érythrocytes et le risque d'hypertension pulmonaire chez les enfants thalassémiques égyptiens à l'hôpital universitaire pour enfants d'Assiut.
Aperçu de l'étude
Statut
Complété
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Observationnel
Inscription (Réel)
80
Contacts et emplacements
Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.
Lieux d'étude
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-
-
Assiut, Egypte
- Assiut University
-
-
Critères de participation
Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
10 ans à 18 ans (Enfant, Adulte)
Accepte les volontaires sains
Oui
Sexes éligibles pour l'étude
Tout
Méthode d'échantillonnage
Échantillon de probabilité
Population étudiée
Enfants thalassémiques de Haute-Égypte âgés de 10 à 18 ans fréquentant l'hôpital pour enfants de l'université d'Assiut.
La description
Critère d'intégration:
- Diagnostic établi de thalassémie.
- Risque d'HTP documenté par échocardiographie Doppler, défini comme une vitesse de régurgitation tricuspide (VTR) égale ou supérieure à 2,5 m/s
Critère d'exclusion:
- Crise aiguë ou hospitalisation dans le mois suivant l'inscription
- Dysfonctionnement hépatique (SGPT supérieur à 3 fois la normale)
- Dysfonctionnement rénal (créatinine supérieure à 2 fois la normale)
- Patients sous sildénafil (Viagra), inhibiteurs calciques ou autres médicaments pour le contrôle de l'HTP.
Plan d'étude
Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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sur la chélation
les patients atteints de B-thalassémie majeure dont des échantillons seront examinés pour la fonction rénale et hépatique, le niveau de glutamine érythrocytaire, le niveau de ferritine et une image sanguine complète. Echo sera également utilisé pour mesurer la vitesse de régurgitation tricuspide. groupe 1 : cas sous chélation : déférasirox 500 mg, comprimé oral avec une dose initiale de 20 mg/kg guidés par le taux de ferritine Test de diagnostic : échantillon de sang Test de diagnostic : vitesse de régurgitation tricuspide |
échantillon de sang pour mesurer la fonction hépatique et rénale, le CBC, le taux de ferritine et le taux de glutamine érythrocytaire
La vitesse de régurgitation tricuspide sera mesurée par échocardiographie Doppler indiquant le risque d'hypertension pulmonaire chez l'enfant
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Pas de chélation
groupe 2 : cas sans chélation Test de diagnostic : échantillon de sang Test de diagnostic : vitesse de régurgitation tricuspide |
échantillon de sang pour mesurer la fonction hépatique et rénale, le CBC, le taux de ferritine et le taux de glutamine érythrocytaire
La vitesse de régurgitation tricuspide sera mesurée par échocardiographie Doppler indiquant le risque d'hypertension pulmonaire chez l'enfant
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splénectomie
groupe 3 : cas avec splénectomie Test de diagnostic : échantillon de sang Test de diagnostic : vitesse de régurgitation tricuspide |
échantillon de sang pour mesurer la fonction hépatique et rénale, le CBC, le taux de ferritine et le taux de glutamine érythrocytaire
La vitesse de régurgitation tricuspide sera mesurée par échocardiographie Doppler indiquant le risque d'hypertension pulmonaire chez l'enfant
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pas de splénectomie
groupe 4 : cas sans splénectomie Test diagnostique : prise de sang Test diagnostique : vitesse de régurgitation tricuspide
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échantillon de sang pour mesurer la fonction hépatique et rénale, le CBC, le taux de ferritine et le taux de glutamine érythrocytaire
La vitesse de régurgitation tricuspide sera mesurée par échocardiographie Doppler indiquant le risque d'hypertension pulmonaire chez l'enfant
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Niveau de glutamine dans les érythrocytes
Délai: 2 mois
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marqueur du stress oxydatif
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2 mois
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Vitesse de régurgitation tricuspide
Délai: 2 mois
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Mesure le risque d'hypertension pulmonaire
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2 mois
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Taux plasmatique de glutamine
Délai: 2 mois
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Évaluer le niveau de glutamine à chaque visite
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2 mois
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Tests de la fonction hépatique
Délai: 2 mois
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Évalue l'état du foie
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2 mois
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Tests de la fonction rénale
Délai: 2 mois
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Évalue l'état des reins
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2 mois
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Niveau de ferritine
Délai: 2 mois
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mesurer la surcharge en fer
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2 mois
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Collaborateurs et enquêteurs
C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Fahim M Fahim, PhD, Children Hospital, Assiut University
- Chercheur principal: Fatma S AbdElshafi, bachelor's, Children Hospital, Assiut University
- Chercheur principal: Eman F. Mohamed, PhD, Children Hospital, Assiut University
Publications et liens utiles
La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.
Publications générales
- Gladwin MT, Sachdev V, Jison ML, Shizukuda Y, Plehn JF, Minter K, Brown B, Coles WA, Nichols JS, Ernst I, Hunter LA, Blackwelder WC, Schechter AN, Rodgers GP, Castro O, Ognibene FP. Pulmonary hypertension as a risk factor for death in patients with sickle cell disease. N Engl J Med. 2004 Feb 26;350(9):886-95. doi: 10.1056/NEJMoa035477.
- De Castro LM, Jonassaint JC, Graham FL, Ashley-Koch A, Telen MJ. Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease: clinical and laboratory endpoints and disease outcomes. Am J Hematol. 2008 Jan;83(1):19-25. doi: 10.1002/ajh.21058.
- Hebbel RP. Reconstructing sickle cell disease: a data-based analysis of the "hyperhemolysis paradigm" for pulmonary hypertension from the perspective of evidence-based medicine. Am J Hematol. 2011 Feb;86(2):123-54. doi: 10.1002/ajh.21952.
- Walter PB, Fung EB, Killilea DW, Jiang Q, Hudes M, Madden J, Porter J, Evans P, Vichinsky E, Harmatz P. Oxidative stress and inflammation in iron-overloaded patients with beta-thalassaemia or sickle cell disease. Br J Haematol. 2006 Oct;135(2):254-63. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06277.x.
- Morris CR, Suh JH, Hagar W, Larkin S, Bland DA, Steinberg MH, Vichinsky EP, Shigenaga M, Ames B, Kuypers FA, Klings ES. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood. 2008 Jan 1;111(1):402-10. doi: 10.1182/blood-2007-04-081703. Epub 2007 Sep 11.
- Morris CR, Kuypers FA, Kato GJ, Lavrisha L, Larkin S, Singer T, Vichinsky EP. Hemolysis-associated pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:481-5. doi: 10.1196/annals.1345.058.
- Morris CR, Vichinsky EP. Pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:205-13. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05580.x.
- Morris CR. Mechanisms of vasculopathy in sickle cell disease and thalassemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2008:177-85. doi: 10.1182/asheducation-2008.1.177.
- Kuypers FA. Membrane lipid alterations in hemoglobinopathies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:68-73. doi: 10.1182/asheducation-2007.1.68.
- Fung EB, Harmatz P, Milet M, Ballas SK, De Castro L, Hagar W, Owen W, Olivieri N, Smith-Whitley K, Darbari D, Wang W, Vichinsky E; Multi-Center Study of Iron Overload Research Group. Morbidity and mortality in chronically transfused subjects with thalassemia and sickle cell disease: A report from the multi-center study of iron overload. Am J Hematol. 2007 Apr;82(4):255-65. doi: 10.1002/ajh.20809.
- Machado RF, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in hemolytic disorders: pulmonary vascular disease: the global perspective. Chest. 2010 Jun;137(6 Suppl):30S-38S. doi: 10.1378/chest.09-3057.
- Janda S, Shahidi N, Gin K, Swiston J. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011 Apr;97(8):612-22. doi: 10.1136/hrt.2010.212084. Epub 2011 Feb 25. Erratum In: Heart. 2011 Jul;97(13):1112.
- Anthi A, Machado RF, Jison ML, Taveira-Dasilva AM, Rubin LJ, Hunter L, Hunter CJ, Coles W, Nichols J, Avila NA, Sachdev V, Chen CC, Gladwin MT. Hemodynamic and functional assessment of patients with sickle cell disease and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2007 Jun 15;175(12):1272-9. doi: 10.1164/rccm.200610-1498OC. Epub 2007 Mar 22.
- Morris CR. Vascular risk assessment in patients with sickle cell disease. Haematologica. 2011 Jan;96(1):1-5. doi: 10.3324/haematol.2010.035097. No abstract available.
- Mok E, Hankard R. Glutamine supplementation in sick children: is it beneficial? J Nutr Metab. 2011;2011:617597. doi: 10.1155/2011/617597. Epub 2011 Nov 14.
- Xu H, Pearl RG. Effect of l-glutamine on pulmonary hypertension in the perfused rabbit lung. Pharmacology. 1994 Apr;48(4):260-4. doi: 10.1159/000139188.
- Niihara Y, Matsui NM, Shen YM, Akiyama DA, Johnson CS, Sunga MA, Magpayo J, Embury SH, Kalra VK, Cho SH, Tanaka KR. L-glutamine therapy reduces endothelial adhesion of sickle red blood cells to human umbilical vein endothelial cells. BMC Blood Disord. 2005 Jul 25;5:4. doi: 10.1186/1471-2326-5-4.
- Machado RF, Farber HW. Pulmonary hypertension associated with chronic hemolytic anemia and other blood disorders. Clin Chest Med. 2013 Dec;34(4):739-52. doi: 10.1016/j.ccm.2013.08.006. Epub 2013 Oct 17.
Dates d'enregistrement des études
Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
1 juin 2017
Achèvement primaire (Réel)
25 août 2019
Achèvement de l'étude (Réel)
26 août 2019
Dates d'inscription aux études
Première soumission
15 avril 2017
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
25 avril 2017
Première publication (Réel)
28 avril 2017
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
28 août 2019
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
26 août 2019
Dernière vérification
1 août 2019
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Processus pathologiques
- Maladies cardiovasculaires
- Maladies vasculaires
- Maladies des voies respiratoires
- Maladies pulmonaires
- Maladies hématologiques
- Maladies génétiques, innées
- Anémie
- Anémie, hémolytique, congénitale
- Anémie, hémolytique
- Hémoglobinopathies
- Hypertension
- Hypertension pulmonaire
- Thalassémie
- bêta-thalassémie
- Hémolyse
Autres numéros d'identification d'étude
- GlnThalassemia
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
INDÉCIS
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Non
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
Non
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