红细胞谷氨酰胺水平与重型 β 地中海贫血儿童肺动脉高压风险的关系
2019年8月26日 更新者：Fatma Sami、Assiut University
红细胞谷氨酰胺水平与 Assiut 大学儿童医院重型 β 地中海贫血儿童肺动脉高压风险的关系
该研究将在 Assiut 大学儿童医院调查埃及地中海贫血儿童的红细胞谷氨酰胺/谷氨酸比率与肺动脉高压风险之间的关系
研究概览
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
80
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
-
Assiut、埃及
- Assiut University
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
10年 至 18年 (孩子、成人)
接受健康志愿者
是的
有资格学习的性别
全部
取样方法
概率样本
研究人群
就诊于 Assiut 大学儿童医院的 10-18 岁上埃及地中海贫血儿童。
描述
纳入标准：
- 确定地中海贫血的诊断。
- 多普勒超声心动图记录的 PH 风险，定义为三尖瓣反流速度 (TRV) 等于或大于 2.5 m/s
排除标准：
- 入组后 1 个月内出现急性危机或住院
- 肝功能障碍（SGPT 大于正常值的 3 倍）
- 肾功能障碍（肌酐大于正常值的 2 倍）
- 使用西地那非（伟哥）、钙通道阻滞剂或其他药物控制 PH 的患者。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
螯合
B 型地中海贫血患者的主要样本将检查肾功能和肝功能、红细胞谷氨酰胺水平、铁蛋白水平和全血图像。 还将进行回声以测量三尖瓣回流速度。 第 1 组：螯合病例：地拉罗司 500 毫克口服片剂，初始剂量为 20 毫克/千克，由铁蛋白水平指导 诊断测试：血液样本 诊断测试：三尖瓣回流速度 |
用于测量肝肾功能、CBC、铁蛋白水平和红细胞谷氨酰胺水平的血液样本
三尖瓣反流速度将通过多普勒超声心动图测量，指示儿童肺动脉高压风险
|
|
无螯合
第 2 组：没有螯合的情况 诊断测试：血液样本 诊断测试：三尖瓣回流速度 |
用于测量肝肾功能、CBC、铁蛋白水平和红细胞谷氨酰胺水平的血液样本
三尖瓣反流速度将通过多普勒超声心动图测量，指示儿童肺动脉高压风险
|
|
脾切除术
第 3 组：脾切除病例 诊断测试：血液样本 诊断测试：三尖瓣回流速度 |
用于测量肝肾功能、CBC、铁蛋白水平和红细胞谷氨酰胺水平的血液样本
三尖瓣反流速度将通过多普勒超声心动图测量，指示儿童肺动脉高压风险
|
|
没有脾切除术
第 4 组：未进行脾切除术的病例 诊断测试：血样 诊断测试：三尖瓣回流速度
|
用于测量肝肾功能、CBC、铁蛋白水平和红细胞谷氨酰胺水平的血液样本
三尖瓣反流速度将通过多普勒超声心动图测量，指示儿童肺动脉高压风险
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
红细胞谷氨酰胺水平
大体时间：2个月
|
氧化应激标志物
|
2个月
|
|
三尖瓣回流速度
大体时间：2个月
|
测量肺动脉高压的风险
|
2个月
|
次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
血浆谷氨酰胺水平
大体时间：2个月
|
评估每次就诊时的谷氨酰胺水平
|
2个月
|
|
肝功能检查
大体时间：2个月
|
评估肝脏状态
|
2个月
|
|
肾功能检查
大体时间：2个月
|
评估肾脏状况
|
2个月
|
|
铁蛋白水平
大体时间：2个月
|
测量铁过载
|
2个月
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Fahim M Fahim, PhD、Children Hospital, Assiut University
- 首席研究员：Fatma S AbdElshafi, bachelor's、Children Hospital, Assiut University
- 首席研究员：Eman F. Mohamed, PhD、Children Hospital, Assiut University
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
- Gladwin MT, Sachdev V, Jison ML, Shizukuda Y, Plehn JF, Minter K, Brown B, Coles WA, Nichols JS, Ernst I, Hunter LA, Blackwelder WC, Schechter AN, Rodgers GP, Castro O, Ognibene FP. Pulmonary hypertension as a risk factor for death in patients with sickle cell disease. N Engl J Med. 2004 Feb 26;350(9):886-95. doi: 10.1056/NEJMoa035477.
- De Castro LM, Jonassaint JC, Graham FL, Ashley-Koch A, Telen MJ. Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease: clinical and laboratory endpoints and disease outcomes. Am J Hematol. 2008 Jan;83(1):19-25. doi: 10.1002/ajh.21058.
- Hebbel RP. Reconstructing sickle cell disease: a data-based analysis of the "hyperhemolysis paradigm" for pulmonary hypertension from the perspective of evidence-based medicine. Am J Hematol. 2011 Feb;86(2):123-54. doi: 10.1002/ajh.21952.
- Walter PB, Fung EB, Killilea DW, Jiang Q, Hudes M, Madden J, Porter J, Evans P, Vichinsky E, Harmatz P. Oxidative stress and inflammation in iron-overloaded patients with beta-thalassaemia or sickle cell disease. Br J Haematol. 2006 Oct;135(2):254-63. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06277.x.
- Morris CR, Suh JH, Hagar W, Larkin S, Bland DA, Steinberg MH, Vichinsky EP, Shigenaga M, Ames B, Kuypers FA, Klings ES. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood. 2008 Jan 1;111(1):402-10. doi: 10.1182/blood-2007-04-081703. Epub 2007 Sep 11.
- Morris CR, Kuypers FA, Kato GJ, Lavrisha L, Larkin S, Singer T, Vichinsky EP. Hemolysis-associated pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:481-5. doi: 10.1196/annals.1345.058.
- Morris CR, Vichinsky EP. Pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:205-13. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05580.x.
- Morris CR. Mechanisms of vasculopathy in sickle cell disease and thalassemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2008:177-85. doi: 10.1182/asheducation-2008.1.177.
- Kuypers FA. Membrane lipid alterations in hemoglobinopathies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:68-73. doi: 10.1182/asheducation-2007.1.68.
- Fung EB, Harmatz P, Milet M, Ballas SK, De Castro L, Hagar W, Owen W, Olivieri N, Smith-Whitley K, Darbari D, Wang W, Vichinsky E; Multi-Center Study of Iron Overload Research Group. Morbidity and mortality in chronically transfused subjects with thalassemia and sickle cell disease: A report from the multi-center study of iron overload. Am J Hematol. 2007 Apr;82(4):255-65. doi: 10.1002/ajh.20809.
- Machado RF, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in hemolytic disorders: pulmonary vascular disease: the global perspective. Chest. 2010 Jun;137(6 Suppl):30S-38S. doi: 10.1378/chest.09-3057.
- Janda S, Shahidi N, Gin K, Swiston J. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011 Apr;97(8):612-22. doi: 10.1136/hrt.2010.212084. Epub 2011 Feb 25. Erratum In: Heart. 2011 Jul;97(13):1112.
- Anthi A, Machado RF, Jison ML, Taveira-Dasilva AM, Rubin LJ, Hunter L, Hunter CJ, Coles W, Nichols J, Avila NA, Sachdev V, Chen CC, Gladwin MT. Hemodynamic and functional assessment of patients with sickle cell disease and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2007 Jun 15;175(12):1272-9. doi: 10.1164/rccm.200610-1498OC. Epub 2007 Mar 22.
- Morris CR. Vascular risk assessment in patients with sickle cell disease. Haematologica. 2011 Jan;96(1):1-5. doi: 10.3324/haematol.2010.035097. No abstract available.
- Mok E, Hankard R. Glutamine supplementation in sick children: is it beneficial? J Nutr Metab. 2011;2011:617597. doi: 10.1155/2011/617597. Epub 2011 Nov 14.
- Xu H, Pearl RG. Effect of l-glutamine on pulmonary hypertension in the perfused rabbit lung. Pharmacology. 1994 Apr;48(4):260-4. doi: 10.1159/000139188.
- Niihara Y, Matsui NM, Shen YM, Akiyama DA, Johnson CS, Sunga MA, Magpayo J, Embury SH, Kalra VK, Cho SH, Tanaka KR. L-glutamine therapy reduces endothelial adhesion of sickle red blood cells to human umbilical vein endothelial cells. BMC Blood Disord. 2005 Jul 25;5:4. doi: 10.1186/1471-2326-5-4.
- Machado RF, Farber HW. Pulmonary hypertension associated with chronic hemolytic anemia and other blood disorders. Clin Chest Med. 2013 Dec;34(4):739-52. doi: 10.1016/j.ccm.2013.08.006. Epub 2013 Oct 17.
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2017年6月1日
初级完成 (实际的)
2019年8月25日
研究完成 (实际的)
2019年8月26日
研究注册日期
首次提交
2017年4月15日
首先提交符合 QC 标准的
2017年4月25日
首次发布 (实际的)
2017年4月28日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2019年8月28日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2019年8月26日
最后验证
2019年8月1日
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.