Erytrocytt-glutaminnivå forhold til risiko for pulmonal hypertensjon hos store barn med beta-thalassemi
26. august 2019 oppdatert av: Fatma Sami, Assiut University
Erytrocytt-glutaminnivå Relasjon til risiko for pulmonal hypertensjon ved beta-thalassemi Major Children i Assiut University Children Hospital
Studien vil undersøke sammenhengen mellom erytrocytt-glutamin/glutamat-forhold og risiko for pulmonal hypertensjon hos egyptiske barn med thalassemi i Assiut University Children Hospital
Studieoversikt
Status
Fullført
Intervensjon / Behandling
Studietype
Observasjonsmessig
Registrering (Faktiske)
80
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
-
Assiut, Egypt
- Assiut University
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
10 år til 18 år (Barn, Voksen)
Tar imot friske frivillige
Ja
Kjønn som er kvalifisert for studier
Alle
Prøvetakingsmetode
Sannsynlighetsprøve
Studiepopulasjon
Øvre Egypt thalassiske barn i alderen 10-18 år som går på Assiut University Children Hospital.
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Etablert diagnose av Thalassemia.
- PH-risiko dokumentert ved doppler ekkokardiografi, definert som tricuspid regurge velocity (TRV) lik eller større enn 2,5 m/s
Ekskluderingskriterier:
- Akutt krise eller sykehusinnleggelse innen 1 måned etter innmelding
- Leverdysfunksjon (SGPT større enn 3X normal)
- Nyredysfunksjon (kreatinin høyere enn 2X normal)
- Pasienter på sildenafil (Viagra), kalsiumkanalblokkere eller andre legemidler for kontroll av PH.
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
på chelering
Pasienter med B-thalassemi store prøver som vil bli undersøkt for nyre- og leverfunksjon, erytrocytt-glutaminnivå, ferritinnivå og fullstendig blodbilde. Ekko vil også bli gjort for å måle tricuspid regurge hastighet. gruppe 1: tilfeller av chelatisering: deferasirox 500 mg oral tablett med startdose 20 mg/kg styrt av ferritinnivå Diagnostisk test: blodprøve Diagnostisk test: Tricuspid regurge hastighet |
blodprøve for måling av lever- og nyrefunksjon, CBC, ferritinnivå og erytrocyttglutaminnivå
Tricuspid regurge hastighet vil bli målt ved doppler ekkokardiografi som angir risikoen for pulmonal hypertensjon hos barn
|
|
Ingen chelering
gruppe 2: tilfeller uten chelatering Diagnostisk test: blodprøve Diagnostisk test: Tricuspid regurge hastighet |
blodprøve for måling av lever- og nyrefunksjon, CBC, ferritinnivå og erytrocyttglutaminnivå
Tricuspid regurge hastighet vil bli målt ved doppler ekkokardiografi som angir risikoen for pulmonal hypertensjon hos barn
|
|
splenektomi
gruppe 3: tilfeller med splenektomi Diagnostisk test: blodprøve Diagnostisk test: Tricuspid regurge hastighet |
blodprøve for måling av lever- og nyrefunksjon, CBC, ferritinnivå og erytrocyttglutaminnivå
Tricuspid regurge hastighet vil bli målt ved doppler ekkokardiografi som angir risikoen for pulmonal hypertensjon hos barn
|
|
ingen splenektomi
gruppe 4: tilfeller uten splenektomi Diagnostisk test: blodprøve Diagnostisk test: Tricuspid regurge hastighet
|
blodprøve for måling av lever- og nyrefunksjon, CBC, ferritinnivå og erytrocyttglutaminnivå
Tricuspid regurge hastighet vil bli målt ved doppler ekkokardiografi som angir risikoen for pulmonal hypertensjon hos barn
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Erytrocytt glutamin nivå
Tidsramme: 2 måneder
|
markør for oksidativt stress
|
2 måneder
|
|
Tricuspid regurge hastighet
Tidsramme: 2 måneder
|
Måler risikoen for pulmonal hypertensjon
|
2 måneder
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Plasma glutamin nivå
Tidsramme: 2 måneder
|
Vurder glutaminnivået ved hvert besøk
|
2 måneder
|
|
Leverfunksjonstester
Tidsramme: 2 måneder
|
Evaluerer leverens tilstand
|
2 måneder
|
|
Nyrefunksjonstester
Tidsramme: 2 måneder
|
Evaluerer nyretilstanden
|
2 måneder
|
|
Ferritin nivå
Tidsramme: 2 måneder
|
måling av jernoverbelastningen
|
2 måneder
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Fahim M Fahim, PhD, Children Hospital, Assiut University
- Hovedetterforsker: Fatma S AbdElshafi, bachelor's, Children Hospital, Assiut University
- Hovedetterforsker: Eman F. Mohamed, PhD, Children Hospital, Assiut University
Publikasjoner og nyttige lenker
Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.
Generelle publikasjoner
- Gladwin MT, Sachdev V, Jison ML, Shizukuda Y, Plehn JF, Minter K, Brown B, Coles WA, Nichols JS, Ernst I, Hunter LA, Blackwelder WC, Schechter AN, Rodgers GP, Castro O, Ognibene FP. Pulmonary hypertension as a risk factor for death in patients with sickle cell disease. N Engl J Med. 2004 Feb 26;350(9):886-95. doi: 10.1056/NEJMoa035477.
- De Castro LM, Jonassaint JC, Graham FL, Ashley-Koch A, Telen MJ. Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease: clinical and laboratory endpoints and disease outcomes. Am J Hematol. 2008 Jan;83(1):19-25. doi: 10.1002/ajh.21058.
- Hebbel RP. Reconstructing sickle cell disease: a data-based analysis of the "hyperhemolysis paradigm" for pulmonary hypertension from the perspective of evidence-based medicine. Am J Hematol. 2011 Feb;86(2):123-54. doi: 10.1002/ajh.21952.
- Walter PB, Fung EB, Killilea DW, Jiang Q, Hudes M, Madden J, Porter J, Evans P, Vichinsky E, Harmatz P. Oxidative stress and inflammation in iron-overloaded patients with beta-thalassaemia or sickle cell disease. Br J Haematol. 2006 Oct;135(2):254-63. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06277.x.
- Morris CR, Suh JH, Hagar W, Larkin S, Bland DA, Steinberg MH, Vichinsky EP, Shigenaga M, Ames B, Kuypers FA, Klings ES. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood. 2008 Jan 1;111(1):402-10. doi: 10.1182/blood-2007-04-081703. Epub 2007 Sep 11.
- Morris CR, Kuypers FA, Kato GJ, Lavrisha L, Larkin S, Singer T, Vichinsky EP. Hemolysis-associated pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:481-5. doi: 10.1196/annals.1345.058.
- Morris CR, Vichinsky EP. Pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:205-13. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05580.x.
- Morris CR. Mechanisms of vasculopathy in sickle cell disease and thalassemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2008:177-85. doi: 10.1182/asheducation-2008.1.177.
- Kuypers FA. Membrane lipid alterations in hemoglobinopathies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:68-73. doi: 10.1182/asheducation-2007.1.68.
- Fung EB, Harmatz P, Milet M, Ballas SK, De Castro L, Hagar W, Owen W, Olivieri N, Smith-Whitley K, Darbari D, Wang W, Vichinsky E; Multi-Center Study of Iron Overload Research Group. Morbidity and mortality in chronically transfused subjects with thalassemia and sickle cell disease: A report from the multi-center study of iron overload. Am J Hematol. 2007 Apr;82(4):255-65. doi: 10.1002/ajh.20809.
- Machado RF, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in hemolytic disorders: pulmonary vascular disease: the global perspective. Chest. 2010 Jun;137(6 Suppl):30S-38S. doi: 10.1378/chest.09-3057.
- Janda S, Shahidi N, Gin K, Swiston J. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011 Apr;97(8):612-22. doi: 10.1136/hrt.2010.212084. Epub 2011 Feb 25. Erratum In: Heart. 2011 Jul;97(13):1112.
- Anthi A, Machado RF, Jison ML, Taveira-Dasilva AM, Rubin LJ, Hunter L, Hunter CJ, Coles W, Nichols J, Avila NA, Sachdev V, Chen CC, Gladwin MT. Hemodynamic and functional assessment of patients with sickle cell disease and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2007 Jun 15;175(12):1272-9. doi: 10.1164/rccm.200610-1498OC. Epub 2007 Mar 22.
- Morris CR. Vascular risk assessment in patients with sickle cell disease. Haematologica. 2011 Jan;96(1):1-5. doi: 10.3324/haematol.2010.035097. No abstract available.
- Mok E, Hankard R. Glutamine supplementation in sick children: is it beneficial? J Nutr Metab. 2011;2011:617597. doi: 10.1155/2011/617597. Epub 2011 Nov 14.
- Xu H, Pearl RG. Effect of l-glutamine on pulmonary hypertension in the perfused rabbit lung. Pharmacology. 1994 Apr;48(4):260-4. doi: 10.1159/000139188.
- Niihara Y, Matsui NM, Shen YM, Akiyama DA, Johnson CS, Sunga MA, Magpayo J, Embury SH, Kalra VK, Cho SH, Tanaka KR. L-glutamine therapy reduces endothelial adhesion of sickle red blood cells to human umbilical vein endothelial cells. BMC Blood Disord. 2005 Jul 25;5:4. doi: 10.1186/1471-2326-5-4.
- Machado RF, Farber HW. Pulmonary hypertension associated with chronic hemolytic anemia and other blood disorders. Clin Chest Med. 2013 Dec;34(4):739-52. doi: 10.1016/j.ccm.2013.08.006. Epub 2013 Oct 17.
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
1. juni 2017
Primær fullføring (Faktiske)
25. august 2019
Studiet fullført (Faktiske)
26. august 2019
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
15. april 2017
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
25. april 2017
Først lagt ut (Faktiske)
28. april 2017
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
28. august 2019
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
26. august 2019
Sist bekreftet
1. august 2019
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- GlnThalassemia
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
UBESLUTTE
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Nei
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Nei
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .
Kliniske studier på blodprøve
-
Hillel Yaffe Medical CenterUkjent
-
Eastern Mediterranean UniversityFullførtMuskelstyrke | Muskelhypertrofi | SportsytelseKypros
-
ExThera Medical Europe BVExThera Medical Corporation; Vivantes Clinic NeuköllnRekrutteringBlodstrømsinfeksjonFrankrike, Tyskland, Nederland, Østerrike, Belgia, Italia, Polen, Spania, Storbritannia
-
Ascensia Diabetes CareFullført
-
InSightecFocused Ultrasound FoundationFullført
-
Stanford UniversityRekrutteringVaskulære sykdommer | Slag | Hypertensjon | TIAForente stater
-
InSightecRekrutteringAlzheimers sykdomForente stater
-
Mayo ClinicFullført
-
Lauren EricksonAmerican College of Sports MedicineFullførtPatellofemoralt syndromForente stater