Relatie tussen erytrocytglutamineniveau en risico op pulmonale hypertensie bij kinderen met bèta-thalassemie
26 augustus 2019 bijgewerkt door: Fatma Sami, Assiut University
Relatie tussen erytrocytglutamineniveau en het risico op pulmonale hypertensie bij bèta-thalassemie Grote kinderen in het Assiut University Children Hospital
De studie zal de relatie onderzoeken tussen de erytrocyt glutamine/glutamaat ratio en het risico op pulmonale hypertensie bij Egyptische thalassemische kinderen in het Assiut University Children Hospital.
Studie Overzicht
Toestand
Voltooid
Interventie / Behandeling
Studietype
Observationeel
Inschrijving (Werkelijk)
80
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
-
Assiut, Egypte
- Assiut University
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
10 jaar tot 18 jaar (Kind, Volwassen)
Accepteert gezonde vrijwilligers
Ja
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Allemaal
Bemonsteringsmethode
Kanssteekproef
Studie Bevolking
Opper-Egypte thalassemische kinderen van 10-18 jaar die naar het Assiut University Children Hospital gaan.
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Gevestigde diagnose van thalassemie.
- PH-risico gedocumenteerd door doppler-echocardiografie, gedefinieerd als tricuspidalisregurgesnelheid (TRV) gelijk aan of groter dan 2,5 m/s
Uitsluitingscriteria:
- Acute crisis of ziekenhuisopname binnen 1 maand na inschrijving
- Leverdisfunctie (SGPT groter dan 3x normaal)
- Nierdisfunctie (creatinine groter dan 2x normaal)
- Patiënten die sildenafil (Viagra), calciumantagonisten of andere geneesmiddelen gebruiken voor de controle van PH.
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
op chelatie
patiënten met B-thalassemie waarvan grote monsters zullen worden onderzocht op nier- en leverfunctie, erytrocytenglutaminegehalte, ferritinegehalte en volledig bloedbeeld. Ook wordt er een echo gemaakt voor het meten van de tricuspidalis regurge snelheid. groep 1: gevallen van chelatie: deferasirox 500 mg orale tablet met initiële dosis 20 mg/kg geleid door ferritinegehalte Diagnostische test: bloedmonster Diagnostische test: Tricuspidalis regurge-snelheid |
bloedmonster voor het meten van lever- en nierfunctie, CBC, ferritinegehalte en erytrocytenglutaminegehalte
Tricuspidalisregurge-snelheid zal worden gemeten door middel van doppler-echocardiografie ter aanduiding van het risico op pulmonale hypertensie bij kinderen
|
|
Geen chelatie
groep 2: gevallen zonder chelatie Diagnostische test: bloedmonster Diagnostische test: Tricuspidalis regurge-snelheid |
bloedmonster voor het meten van lever- en nierfunctie, CBC, ferritinegehalte en erytrocytenglutaminegehalte
Tricuspidalisregurge-snelheid zal worden gemeten door middel van doppler-echocardiografie ter aanduiding van het risico op pulmonale hypertensie bij kinderen
|
|
splenectomie
groep 3: gevallen met splenectomie Diagnostische test: bloedmonster Diagnostische test: Tricuspidalis regurge-snelheid |
bloedmonster voor het meten van lever- en nierfunctie, CBC, ferritinegehalte en erytrocytenglutaminegehalte
Tricuspidalisregurge-snelheid zal worden gemeten door middel van doppler-echocardiografie ter aanduiding van het risico op pulmonale hypertensie bij kinderen
|
|
geen splenectomie
groep 4: gevallen zonder splenectomie Diagnostische test: bloedmonster Diagnostische test: tricuspidalisregurgesnelheid
|
bloedmonster voor het meten van lever- en nierfunctie, CBC, ferritinegehalte en erytrocytenglutaminegehalte
Tricuspidalisregurge-snelheid zal worden gemeten door middel van doppler-echocardiografie ter aanduiding van het risico op pulmonale hypertensie bij kinderen
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Erytrocyt glutamine niveau
Tijdsspanne: 2 maanden
|
marker voor oxidatieve stress
|
2 maanden
|
|
Tricuspidalis regurge snelheid
Tijdsspanne: 2 maanden
|
Meet het risico op pulmonale hypertensie
|
2 maanden
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Glutaminegehalte in het plasma
Tijdsspanne: 2 maanden
|
Beoordeel het glutaminegehalte bij elk bezoek
|
2 maanden
|
|
Leverfunctietest
Tijdsspanne: 2 maanden
|
Evalueert de toestand van de lever
|
2 maanden
|
|
Nierfunctie testen
Tijdsspanne: 2 maanden
|
Evalueert de toestand van de nieren
|
2 maanden
|
|
Ferritine niveau
Tijdsspanne: 2 maanden
|
het meten van de ijzerstapeling
|
2 maanden
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Fahim M Fahim, PhD, Children Hospital, Assiut University
- Hoofdonderzoeker: Fatma S AbdElshafi, bachelor's, Children Hospital, Assiut University
- Hoofdonderzoeker: Eman F. Mohamed, PhD, Children Hospital, Assiut University
Publicaties en nuttige links
De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.
Algemene publicaties
- Gladwin MT, Sachdev V, Jison ML, Shizukuda Y, Plehn JF, Minter K, Brown B, Coles WA, Nichols JS, Ernst I, Hunter LA, Blackwelder WC, Schechter AN, Rodgers GP, Castro O, Ognibene FP. Pulmonary hypertension as a risk factor for death in patients with sickle cell disease. N Engl J Med. 2004 Feb 26;350(9):886-95. doi: 10.1056/NEJMoa035477.
- De Castro LM, Jonassaint JC, Graham FL, Ashley-Koch A, Telen MJ. Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease: clinical and laboratory endpoints and disease outcomes. Am J Hematol. 2008 Jan;83(1):19-25. doi: 10.1002/ajh.21058.
- Hebbel RP. Reconstructing sickle cell disease: a data-based analysis of the "hyperhemolysis paradigm" for pulmonary hypertension from the perspective of evidence-based medicine. Am J Hematol. 2011 Feb;86(2):123-54. doi: 10.1002/ajh.21952.
- Walter PB, Fung EB, Killilea DW, Jiang Q, Hudes M, Madden J, Porter J, Evans P, Vichinsky E, Harmatz P. Oxidative stress and inflammation in iron-overloaded patients with beta-thalassaemia or sickle cell disease. Br J Haematol. 2006 Oct;135(2):254-63. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06277.x.
- Morris CR, Suh JH, Hagar W, Larkin S, Bland DA, Steinberg MH, Vichinsky EP, Shigenaga M, Ames B, Kuypers FA, Klings ES. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood. 2008 Jan 1;111(1):402-10. doi: 10.1182/blood-2007-04-081703. Epub 2007 Sep 11.
- Morris CR, Kuypers FA, Kato GJ, Lavrisha L, Larkin S, Singer T, Vichinsky EP. Hemolysis-associated pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:481-5. doi: 10.1196/annals.1345.058.
- Morris CR, Vichinsky EP. Pulmonary hypertension in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:205-13. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05580.x.
- Morris CR. Mechanisms of vasculopathy in sickle cell disease and thalassemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2008:177-85. doi: 10.1182/asheducation-2008.1.177.
- Kuypers FA. Membrane lipid alterations in hemoglobinopathies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:68-73. doi: 10.1182/asheducation-2007.1.68.
- Fung EB, Harmatz P, Milet M, Ballas SK, De Castro L, Hagar W, Owen W, Olivieri N, Smith-Whitley K, Darbari D, Wang W, Vichinsky E; Multi-Center Study of Iron Overload Research Group. Morbidity and mortality in chronically transfused subjects with thalassemia and sickle cell disease: A report from the multi-center study of iron overload. Am J Hematol. 2007 Apr;82(4):255-65. doi: 10.1002/ajh.20809.
- Machado RF, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in hemolytic disorders: pulmonary vascular disease: the global perspective. Chest. 2010 Jun;137(6 Suppl):30S-38S. doi: 10.1378/chest.09-3057.
- Janda S, Shahidi N, Gin K, Swiston J. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011 Apr;97(8):612-22. doi: 10.1136/hrt.2010.212084. Epub 2011 Feb 25. Erratum In: Heart. 2011 Jul;97(13):1112.
- Anthi A, Machado RF, Jison ML, Taveira-Dasilva AM, Rubin LJ, Hunter L, Hunter CJ, Coles W, Nichols J, Avila NA, Sachdev V, Chen CC, Gladwin MT. Hemodynamic and functional assessment of patients with sickle cell disease and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2007 Jun 15;175(12):1272-9. doi: 10.1164/rccm.200610-1498OC. Epub 2007 Mar 22.
- Morris CR. Vascular risk assessment in patients with sickle cell disease. Haematologica. 2011 Jan;96(1):1-5. doi: 10.3324/haematol.2010.035097. No abstract available.
- Mok E, Hankard R. Glutamine supplementation in sick children: is it beneficial? J Nutr Metab. 2011;2011:617597. doi: 10.1155/2011/617597. Epub 2011 Nov 14.
- Xu H, Pearl RG. Effect of l-glutamine on pulmonary hypertension in the perfused rabbit lung. Pharmacology. 1994 Apr;48(4):260-4. doi: 10.1159/000139188.
- Niihara Y, Matsui NM, Shen YM, Akiyama DA, Johnson CS, Sunga MA, Magpayo J, Embury SH, Kalra VK, Cho SH, Tanaka KR. L-glutamine therapy reduces endothelial adhesion of sickle red blood cells to human umbilical vein endothelial cells. BMC Blood Disord. 2005 Jul 25;5:4. doi: 10.1186/1471-2326-5-4.
- Machado RF, Farber HW. Pulmonary hypertension associated with chronic hemolytic anemia and other blood disorders. Clin Chest Med. 2013 Dec;34(4):739-52. doi: 10.1016/j.ccm.2013.08.006. Epub 2013 Oct 17.
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
1 juni 2017
Primaire voltooiing (Werkelijk)
25 augustus 2019
Studie voltooiing (Werkelijk)
26 augustus 2019
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
15 april 2017
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
25 april 2017
Eerst geplaatst (Werkelijk)
28 april 2017
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
28 augustus 2019
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
26 augustus 2019
Laatst geverifieerd
1 augustus 2019
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Pathologische processen
- Hart-en vaatziekten
- Vaatziekten
- Ziekten van de luchtwegen
- Longziekten
- Hematologische ziekten
- Genetische ziekten, aangeboren
- Bloedarmoede
- Bloedarmoede, hemolytisch, aangeboren
- Bloedarmoede, hemolytisch
- Hemoglobinopathieën
- Hypertensie
- Hypertensie, pulmonaal
- Thalassemie
- bèta-thalassemie
- Hemolyse
Andere studie-ID-nummers
- GlnThalassemia
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
ONBESLIST
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Nee
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Nee
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .
Klinische onderzoeken op bloedmonster
-
Hillel Yaffe Medical CenterOnbekend