Valeur diagnostique et pronostique de l'étude Miss-1 chez l'enfant et l'adulte atteints du syndrome néphrotique MISSNEPHROTIQUE (MISS-N)
Le syndrome néphrotique est une maladie rare définie par une protéinurie >3g/24h et une hypoalbuminémie < 30g/L. Génétique et immunitaire en sont les principales causes. Le syndrome néphrotique idiopathique acquis présente des lésions glomérulaires histologiquement minimes, parfois associées à une hyalinose segmentaire et focale. Le syndrome néphrotique idiopathique (SIN) représente 85 % des néphropathies glomérulaires chez l'enfant et 25 à 30 % chez l'adulte.
Les rechutes sont fréquentes, et peuvent être péjoratives jusqu'à 10% et conduire à une insuffisance rénale terminale.
Une autre cause immunitaire est la glomérulonéphrite extramembraneuse médiée par des cibles moléculaires spécifiques d'auto-anticorps exprimés à la surface des podocytes.
Les autres causes immunitaires comprennent la néphropathie lupique, la vascularite à ANCA, la maladie de Goodpasture, la maladie de Berger.
Un diagnostic facile entre ces causes peut être fait avec la biopsie rénale.
Miss-1, une nouvelle protéine activée lors d'un événement inflammatoire, pourrait être un acteur des syndromes néphrotiques en modifiant l'adhésion des podocytes à la membrane basale glomérulaire. Cela modulerait la structure et la fonction du diaphragme à fente, ainsi que les jonctions entre le podocyte et la membrane basale glomérulaire, régulant l'apoptose des podocytes.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Description détaillée
Ce projet vise à proposer et valider des tests diagnostiques et pronostiques spécifiques et non invasifs du syndrome néphrotique idiopathique acquis.
Ces tests reposent sur la mesure de l'expression de Miss-1 dans les cellules sanguines circulantes par cytométrie en flux et sa concentration plasmatique.
À ce jour, aucun test équivalent n'existe pour diagnostiquer le syndrome néphrotique idiopathique (SIN) à partir d'autres causes.
Ces tests simples permettraient un diagnostic rapide du SNI acquis en évitant une biopsie rénale invasive. Il permettrait également d'anticiper les rechutes de la maladie et d'orienter les modalités de traitement comme le font aujourd'hui les anticorps PLA2R dans la néphropathie membraneuse idiopathique.
Nous proposerons les tests à tout patient consentant, hospitalisé dans les centres participants (Néphrologie pédiatrique de l'hôpital Robert Debré, Néphrologie adulte de l'hôpital Tenon) présentant un syndrome néphrotique.
Type d'étude
Inscription (Anticipé)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Paris, France, 75020
- Recrutement
- Service de Néphrologie et Dialyses Paris, Hôpital Tenon
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Contact:
- Jean-Jacques BOFFA, Professor
- Numéro de téléphone: 00 33 1 56 01 60 29
- E-mail: jean-jacques.boffa@aphp.fr
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Tout nouveau patient hospitalisé
- Présenter un syndrome néphrotique selon sa définition
- Pour lesquels un diagnostic anatomopathologique et son évolution peuvent être ou seront réalisés
- Les enfants de tout âge peuvent être inclus s'ils présentent un syndrome néphrotique
Critère d'exclusion:
- Patients déjà traités par glucocorticoïdes et/ou immunosuppresseurs
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cohorte
- Perspectives temporelles: Éventuel
Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Expression de Miss1 dans les cellules sanguines circulantes en cytométrie en flux au moment du diagnostic du syndrome néphrotique.
Délai: Du jour 0 à 1 mois
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Sensibilité du test Miss1 : Le diagnostic sera posé si l'expression de Miss1 des leucocytes circulants en cytométrie de flux au moment du diagnostic de syndrome néphrotique est > 20 fois la valeur moyenne des témoins sains.
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Du jour 0 à 1 mois
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Miss1 concentration plasmatique au moment du diagnostic de syndrome néphrotique
Délai: Du jour 0 à 1 mois
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Sensibilité de la concentration plasmatique de Miss1 pour le diagnostic de l'INS.
Spécificité, VPP, VPN du test chez l'enfant.
Sensibilité, spécificité, VPP, VPN du test diagnostique de l'expression membranaire des monocytes et granulocytes, des sous-populations lymphocytaires, Treg et Th17, de la Miss-1 en cytométrie en flux au moment du diagnostic de syndrome néphrotique > à un seuil.
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Du jour 0 à 1 mois
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Expression de Miss1 dans les cellules sanguines circulantes par cytométrie en flux après rémission
Délai: Après rémission, jusqu'à 1 mois
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Après rémission, jusqu'à 1 mois
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Miss1 concentration plasmatique après rémission
Délai: Après rémission, jusqu'à 1 mois
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Après rémission, jusqu'à 1 mois
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Jean-Jacques Boffa, Professor, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Publications et liens utiles
Publications générales
- Shalhoub RJ. Pathogenesis of lipoid nephrosis: a disorder of T-cell function. Lancet. 1974 Sep 7;2(7880):556-60. doi: 10.1016/s0140-6736(74)91880-7.
- Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet. 2003 Aug 23;362(9384):629-39. doi: 10.1016/S0140-6736(03)14184-0.
- van den Berg JG, Weening JJ. Role of the immune system in the pathogenesis of idiopathic nephrotic syndrome. Clin Sci (Lond). 2004 Aug;107(2):125-36. doi: 10.1042/CS20040095.
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Anticipé)
Achèvement de l'étude (Anticipé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- NI17036
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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