Valor diagnóstico y pronóstico del estudio Miss-1 en niños y adultos con síndrome nefrótico MISSNEPHROTIQUE (MISS-N)
El síndrome nefrótico es una enfermedad rara definida por una proteinuria > 3g/24h y una hipoalbuminemia < 30g/L. Genético e inmunológico son las principales causas. El síndrome nefrótico idiopático adquirido presenta lesiones glomerulares histológicamente mínimas, en ocasiones asociadas a hialinosis segmentaria y focal. El síndrome nefrótico idiopático (SIN) representa el 85% de las nefropatías glomerulares infantiles y el 25-30% de las del adulto.
Las recaídas son frecuentes y pueden ser negativas hasta en un 10% y conducir a insuficiencia renal terminal.
Otra causa inmune es la glomerulonefritis extramembranosa mediada por autoanticuerpos específicos de dianas moleculares expresados en la superficie de los podocitos.
Otras causas inmunitarias incluyen nefropatía lúpica, vascularitis ANCA, enfermedad de Goodpasture, enfermedad de Berger.
El diagnóstico fácil entre estas causas se puede hacer con la biopsia renal.
Miss-1, una nueva proteína activada durante un evento inflamatorio, podría ser un actor en los síndromes nefróticos al modificar la adhesión del podocito a la membrana basal glomerular. Esto modularía la estructura y función del diafragma de hendidura, así como las uniones entre el podocito y la membrana basal glomerular, regulando la apoptosis de los podocitos.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Descripción detallada
Este proyecto tiene como objetivo proponer y validar pruebas diagnósticas y pronósticas específicas y no invasivas para el síndrome nefrótico idiopático adquirido.
Estas pruebas se basan en la medida de la expresión de Miss-1 en las células sanguíneas circulantes en la citometría de flujo y su concentración plasmática.
Hasta la fecha, no existen pruebas equivalentes para diagnosticar el síndrome nefrótico idiopático (SNI) por otras causas.
Estas sencillas pruebas permitirían un diagnóstico rápido del INS adquirido al evitar una biopsia renal invasiva. También ayudaría a anticipar las recaídas de la enfermedad y orientar las modalidades de tratamiento como lo hacen hoy en día los anticuerpos PLA2R en la nefropatía membranosa idiopática.
Propondremos las pruebas a todos los pacientes de consentimiento, hospitalizados en los centros participantes (Néphrologie pédiatrique del hospital Robert Debré, Néphrologie adulte del hospital Tenon) con síndrome nefrótico.
Tipo de estudio
Inscripción (Anticipado)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Paris, Francia, 75020
- Reclutamiento
- Service de Néphrologie et Dialyses Paris, Hôpital Tenon
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Contacto:
- Jean-Jacques BOFFA, Professor
- Número de teléfono: 00 33 1 56 01 60 29
- Correo electrónico: jean-jacques.boffa@aphp.fr
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Todo nuevo paciente hospitalizado
- Presentar un síndrome nefrótico según su definición
- Para lo cual se puede o se realizará un diagnóstico anatomopatológico y su evolución.
- Pueden incluirse niños de cualquier edad si presentan un síndrome nefrótico
Criterio de exclusión:
- Pacientes ya tratados con glucocorticoides y/o inmunosupresores
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Grupo
- Perspectivas temporales: Futuro
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Expresión de Miss1 en células sanguíneas circulantes en citometría de flujo en el momento del diagnóstico de síndrome nefrótico.
Periodo de tiempo: Del día 0 al 1 mes
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Sensibilidad de la prueba Miss1: El diagnóstico se realizará si la expresión de Miss1 de leucocitos circulantes en citometría de flujo en el momento del diagnóstico de síndrome nefrótico es > 20 veces el valor medio de los controles sanos.
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Del día 0 al 1 mes
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Miss1 concentración plasmática en el momento del diagnóstico de síndrome nefrótico
Periodo de tiempo: Del día 0 al 1 mes
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Sensibilidad de la concentración plasmática de Miss1 para diagnóstico INS.
Especificidad, VPP, VPN de la prueba en el niño.
Sensibilidad, especificidad, VPP, VPN de la prueba diagnóstica de la expresión de membrana de monocitos y granulocitos, de subpoblaciones de linfocitos, Treg y Th17, del Miss-1 en citometría de flujo en el momento del diagnóstico de síndrome nefrótico> en un umbral.
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Del día 0 al 1 mes
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Expresión de Miss1 en células sanguíneas circulantes en citometría de flujo después de la remisión
Periodo de tiempo: Después de la remisión, hasta 1 mes
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Después de la remisión, hasta 1 mes
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Miss1 concentración plasmática después de la remisión
Periodo de tiempo: Después de la remisión, hasta 1 mes
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Después de la remisión, hasta 1 mes
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Jean-Jacques Boffa, Professor, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- Shalhoub RJ. Pathogenesis of lipoid nephrosis: a disorder of T-cell function. Lancet. 1974 Sep 7;2(7880):556-60. doi: 10.1016/s0140-6736(74)91880-7.
- Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet. 2003 Aug 23;362(9384):629-39. doi: 10.1016/S0140-6736(03)14184-0.
- van den Berg JG, Weening JJ. Role of the immune system in the pathogenesis of idiopathic nephrotic syndrome. Clin Sci (Lond). 2004 Aug;107(2):125-36. doi: 10.1042/CS20040095.
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
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Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- NI17036
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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