Caractérisation du syndrome inflammatoire multisystémique chez les enfants (MIS-C) et sa relation avec la maladie de Kawasaki

Caractérisation clinique (Burns, Tremoulet, Sivilay, Roberts, Jain) : Au cours des 8 mois d'inscription financés par ce supplément, 30 sites recueilleront des données sur les patients KD et MIS-C en utilisant le formulaire de rapport de cas détaillé dans notre base de données REDCap. Cela comprend des données sur la démographie des patients, la présentation clinique, les données de laboratoire, les traitements, les résultats cliniques et les résultats cardiovasculaires sur tous les patients KD et MIS-C afin que les enquêteurs puissent développer une image systématique des différents groupes de patients (voir les détails ci-dessous).

Observations des parents (Kim) : Pour en savoir plus sur les signes et les symptômes chez le patient et les membres de la famille menant à une présentation aiguë, un questionnaire destiné aux parents sera conçu et analysé par la Dre Katherine Kim avec le conseil consultatif des patients et des parents. Les enquêteurs recueilleront les signes et symptômes connus ainsi que ceux qui n'ont peut-être pas été signalés auparavant dans la littérature et enregistreront la présence/l'absence, l'emplacement dans le corps et le niveau de gravité par jour. Le questionnaire sera disponible sous forme d'application mobile/web et sur papier. Avec ces données, les chercheurs mèneront une analyse exploratoire pour caractériser les phénotypes des symptômes et les relations de ces profils avec les caractéristiques démographiques et les caractéristiques cliniques. De plus, les enquêteurs évalueront si nous pouvons détecter des différences entre les phénotypes de symptômes de KD et MIS-C. Les enquêteurs effectueront une analyse par grappes pour identifier les phénotypes de symptômes à partir d'observations agrégées de symptômes en aveugle quant au diagnostic présumé ou vérifié (n = 100 avec chaque signe/symptôme chaque jour comme point de données distinct). Les phénotypes peuvent inclure des caractéristiques telles que des symptômes qui se produisent simultanément ou sont indépendants, et un indice de charge des symptômes (par exemple, le nombre de symptômes présents). Les enquêteurs utiliseront l'analyse hiérarchique des grappes de Ward pour estimer le nombre de grappes probables.3 Les enquêteurs appliqueront une analyse par grappes non hiérarchique K-means répétée 100 fois dans un modèle de validation sans un pour assurer la répétabilité et la stabilité au sein du modèle. Les enquêteurs créeront des indices de score analysés par régression logistique, analyse en composantes principales, analyse factorielle et analyse de corrélation. Les enquêteurs évalueront ensuite si les grappes sont liées à un diagnostic vérifié et/ou à des caractéristiques sociodémographiques telles que l'âge, la race/ethnicité, la géographie. Les chercheurs utiliseront des techniques d'analyse discriminante et des techniques de classification plus récentes telles que CART pour examiner si les phénotypes des symptômes de KD et MIS-C sont différents. Si les informations en termes de groupes de symptômes à un moment donné ou la trajectoire d'un seul symptôme dans le temps sont insuffisantes pour faire la distinction entre les deux affections, cela viendrait étayer l'argument selon lequel les symptômes enregistrés sont insuffisants pour la discrimination ou que les deux maladies entités ne sont pas symptomatiquement différentes. Cette analyse exploratoire fournira des informations importantes qui pourront être développées davantage pour l'orientation clinique et l'éducation des parents.

Photographie (Kim, Tremoulet) : Des photographies de patients de l'œil, de la bouche/de la langue et de l'éruption cutanée seront recueillies en tant que nouvel ajout aux données cliniques habituelles. Ces photographies obtenues avant le traitement documenteront la présence ou l'absence d'injection conjonctivale et d'épargne périlimbique, les modifications mucocutanées de l'oropharynx, y compris les modifications de la bordure vermillon (érythème, fissuration) et de la langue (langue de fraise), et la nature de l'éruption cutanée. Les photographies seront soumises à une analyse à l'aide d'un logiciel de reconnaissance faciale et d'approches d'intelligence artificielle utilisées par nos collaborateurs du Centre d'intelligence artificielle dans la société de l'Université de Californie du Sud, dirigé par Hayden Shively et Lucas Hu, pour évaluer si un algorithme informatique peut être créé qui peut différencier les caractéristiques cliniques du MIS-C à partir de photographies prises d'enfants atteints de KD aiguë et d'autres maladies pédiatriques fébriles. Le Dr Katherine Kim de l'UC Davis comparera les photos avec les réponses au questionnaire pour compléter les descriptions parentales des signes et symptômes et valider les observations. Cette comparaison peut aboutir à des descriptions enrichies utilisant les mots des parents eux-mêmes. La photographie est nécessaire pour documenter ces découvertes physiques, car les enquêteurs ont appris au fil des ans que la description par le médecin de ces caractéristiques est terriblement inexacte. La découverte, par exemple, d'une langue de fraise est un schéma de blessure spécifique qui implique la desquamation des extrémités cornifiées des papilles filiformes et qui n'a été historiquement associée qu'à 3 conditions : la maladie médiée par la toxine staphylococcique et streptococcique et la KD.