A gyermekek multiszisztémás gyulladásos szindrómájának (MIS-C) jellemzése és kapcsolata a Kawasaki-kórral

Klinikai jellemzés (Burns, Tremoulet, Sivilay, Roberts, Jain): A jelen kiegészítés által finanszírozott 8 hónapos beiratkozás során 30 helyszín gyűjt majd adatokat a KD és MIS-C betegekről a REDCap adatbázisunkban található részletes esetjelentési űrlap segítségével. Ez magában foglalja a betegek demográfiai adatait, a klinikai bemutatást, a laboratóriumi adatokat, a kezeléseket, a klinikai eredményeket és a kardiovaszkuláris kimeneteleket minden KD és MIS-C beteg esetében, így a vizsgálók szisztematikus képet alkothatnak a különböző betegcsoportokról (lásd alább).

Szülői megfigyelések (Kim): A páciens és a családtagok akut megjelenéséhez vezető jelek és tünetek megismerése érdekében egy szülői kérdőívet dolgoz ki és elemzi Dr. Katherine Kim a Beteg- és Szülői Tanácsadó Testülettel együtt. A vizsgálók összegyűjtik az ismert jeleket és tüneteket, valamint azokat, amelyekről korábban nem számoltak be a szakirodalomban, és napi bontásban rögzítik a jelenlétet/hiányzást, a testben való elhelyezkedést és a súlyossági szintet. A kérdőív mobil/webes alkalmazásként és papíron is elérhető lesz. Ezekkel az adatokkal a kutatók feltáró elemzést végeznek a tünetfenotípusok, valamint ezeknek a profiloknak a demográfiai jellemzőkkel és klinikai jellemzőkkel való kapcsolatának jellemzésére. Ezenkívül a kutatók felmérik, hogy tudunk-e különbséget mutatni a KD és a MIS-C tünetfenotípusai között. A vizsgálók klaszteranalízist végeznek, hogy azonosítsák a tünetfenotípusokat az összesített tünetmegfigyelésekből a feltételezett vagy ellenőrzött diagnózis tekintetében (n=100, minden egyes jel/tünet különálló adatpontként minden nap). A fenotípusok tartalmazhatnak olyan jellemzőket, mint például a tünetek, amelyek együtt jelentkeznek vagy függetlenek, és a tünetterhelési index (pl. a jelenlévő tünetek száma). A kutatók Ward hierarchikus klaszterelemzését fogják használni a valószínű klaszterek számának becsléséhez.3 A kutatók K-közép nemhierarchikus klaszteranalízist alkalmaznak 100-szor megismételve egy kihagyásos validációs modellben, hogy biztosítsák a modellen belüli ismételhetőséget és stabilitást. A vizsgálók logisztikus regresszióval, főkomponens-analízissel, faktoranalízissel és korrelációs elemzéssel elemzett pontszám-indexeket készítenek. A vizsgálók ezt követően felmérik, hogy a klaszterek kapcsolatban állnak-e az igazolt diagnózissal és/vagy olyan szociodemográfiai jellemzőkkel, mint az életkor, faj/etnikai hovatartozás, földrajzi elhelyezkedés. A kutatók diszkriminanciaelemzési technikákat és újabb osztályozási technikákat, például CART-ot fognak alkalmazni annak megvizsgálására, hogy a KD és a MIS-C tünetfenotípusai eltérnek-e. Ha egy adott időpontban a tünetcsoportok vagy egyetlen tünet időbeli pályája tekintetében nem elegendő információ a két állapot megkülönböztetéséhez, ez alátámasztja azt az érvet, hogy a rögzített tünetek nem elegendőek a megkülönböztetéshez, vagy hogy a két betegség az entitások tünetileg nem különböznek egymástól. Ez a feltáró elemzés fontos információkkal szolgál majd, amelyeket tovább lehet fejleszteni a klinikai útmutatás és a szülők oktatása céljából.

Fényképezés (Kim, Tremoulet): A szokásos klinikai adatok újszerű kiegészítéseként a betegek szeméről, szájáról/nyelvéről és bőrkiütésekről készült fényképeit gyűjtjük össze. Ezek a kezelés előtt készült fényképek dokumentálják a kötőhártya-injekció és a perilimbalis megkímélés meglétét vagy hiányát, az oropharynx nyálkahártyájának elváltozásait, beleértve a vörösvértest határának (bőrpír, repedések) és a nyelv (epernyelv) változásait, valamint a kiütések természetét. A fényképeket arcfelismerő szoftverrel és mesterséges intelligencia-megközelítésekkel elemezzük, amelyeket a Hayden Shively és Lucas Hu által vezetett Dél-Kaliforniai Egyetem Mesterséges Intelligencia Központjának munkatársai használnak annak értékelésére, hogy létrehozható-e olyan számítógépes algoritmus, amely képes megkülönböztetni. a MIS-C klinikai jellemzői akut KD-s és egyéb lázas gyermekbetegségben szenvedő gyermekekről készült fényképek alapján. Dr. Katherine Kim (UC Davis) összehasonlítja a fényképeket a kérdőív válaszaival, hogy kiegészítse a jelek és tünetek szülői leírását, és igazolja a megfigyeléseket. Ez az összehasonlítás javított leírásokat eredményezhet maguknak a szülőknek a szavaival. Fényképre van szükség ezeknek a fizikai leleteknek a dokumentálásához, mivel a nyomozók az évek során megtanulták, hogy az orvos által ezekről a tulajdonságokról szóló leírások sajnálatos módon pontatlanok. Például az epernyelv felfedezése egy specifikus sérülési minta, amely magában foglalja a filiform papillák elszarusodott hegyeinek levágását, és a történelemben csak 3 állapothoz kapcsolták: staphylococcus és streptococcus toxin által közvetített betegséghez és KD-hez.