Effets de la Posture et de la Qualité de Vie chez les Enfants atteints de Dystrophie Musculaire de Duchenne

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est un trouble neuromusculaire génétique progressif et invalidant chez les enfants, causé par l'absence de la protéine dystrophine, qui aide à maintenir l'intégrité musculaire.
Elle est héréditaire selon un mode récessif lié au chromosome X.
La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) a été identifiée pour la première fois par le neurologue français Guillaume Benjamin Amand Duchenne dans les années 1860.
Cependant, en 1987, la protéine liée à ce gène a été découverte et nommée dystrophine. L'incidence estimée chez les enfants est de 1 sur 3 800.
L'absence de dystrophine dans les cellules musculaires les rend vulnérables et sujettes aux dommages.
Les symptômes initiaux incluent des difficultés à monter les escaliers, une démarche dandinante et des chutes fréquentes, qui apparaissent généralement chez les patients vers l'âge de 2 à 3 ans. La faiblesse musculaire est le symptôme principal de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Initialement, la faiblesse affecte les muscles proximaux, suivis des muscles distaux des membres, conduisant à une dépendance au fauteuil roulant et à des complications sévères à la fin de l'adolescence.
Typiquement, les muscles des membres inférieurs sont touchés avant ceux des membres supérieurs, et les enfants peuvent avoir des difficultés avec des activités telles que sauter, courir et marcher.
Plus tard, les muscles cardiaques et respiratoires sont également affectés, entraînant une altération des fonctions cardiaque et pulmonaire.
Un autre type lié à la DMD est la dystrophie musculaire de Becker (BMD), qui est une forme plus légère de la maladie causée par des délétions dans le gène de la dystrophine.
Cela entraîne une faiblesse musculaire relativement légère, permettant aux individus de conserver leur mobilité tout au long de leur vie, bien qu'elle puisse également conduire à une dysfonction musculaire sévère similaire à celle observée dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
À mesure que la maladie progresse, le maintien de la fonction des membres supérieurs devient crucial pour préserver la capacité à effectuer de manière autonome les activités quotidiennes, telles que les soins personnels, l'utilisation d'un ordinateur et la manipulation de fauteuils roulants manuels ou électriques.
Par conséquent, les évaluations cliniques des traitements modificateurs de la maladie devraient prioriser la préservation de la fonction pulmonaire, cardiaque et des membres supérieurs pour améliorer la qualité de vie.

Les critères d'évaluation couramment utilisés pour évaluer la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) incluent la manœuvre de Gowers, le temps nécessaire pour se lever du sol, le test de marche de 6 minutes, une tendance accrue à tomber par rapport aux pairs et des difficultés d'élocution, qui reflètent tous la progression de la maladie.
Chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), une approche multidisciplinaire est employée pour fournir des thérapies de soutien, telles que la marche sur tapis roulant, qui aide à améliorer les mécanismes adaptatifs nécessaires à la coordination, à l'orientation corporelle, au contrôle de l'équilibre et au maintien d'une position debout.
De plus, le vélo est considéré comme un exercice aérobique qui améliore les activités fonctionnelles répétitives.

Chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), les membres supérieurs conservent leur force et leur fonction plus longtemps que tout autre groupe musculaire, contrairement au système respiratoire.
Notamment, les muscles distaux des membres supérieurs ont tendance à préserver leur fonction pendant une période prolongée, même aux stades avancés de la maladie, pour améliorer la qualité de vie.
Les exercices aérobiques de faible intensité visant à améliorer les niveaux d'activité chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), tels que l'entraînement au vélo assisté, offrent des pratiques précieuses qui favorisent une gestion efficace et renforcent la confiance, conduisant finalement à une amélioration de la qualité de vie. La qualité de vie et l'espérance de vie des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) se sont améliorées grâce aux avancées technologiques et aux soins multidisciplinaires.
Les traitements proposés ont efficacement ralenti la progression de la maladie, retardant à la fois la dépendance fonctionnelle et les altérations cardiorespiratoires.

Trouver un traitement optimal pour la dystrophie musculaire de Duchenne est devenu difficile en raison de la complexité de l'affection.
Les options de traitement pour la dystrophie musculaire de Duchenne varient en fonction des symptômes et de l'âge de l'enfant, avec pour objectif d'améliorer la qualité de vie et le contrôle postural.
Bien qu'il existe divers outils disponibles pour évaluer la fonction des membres supérieurs, le contrôle postural et la qualité de vie, ces évaluations sont particulièrement importantes aux stades où les patients subissent une perte de contrôle postural et un déclin de la qualité de vie.
La technique Alexander est utilisée pour améliorer la qualité de vie et le tonus postural, tout en aidant à modifier le schéma corporel. Cette approche met l'accent sur l'interaction esprit-corps, inhibant consciemment les mouvements inefficaces pour permettre au corps de générer des mouvements plus forts et plus confortables, ce qui permet à la tête et aux épaules de s'équilibrer vers l'avant et vers le haut, améliorant ainsi le contrôle postural des membres supérieurs.
Étant donné que le contrôle postural et l'amélioration de la qualité de vie sont des bénéfices de la technique Alexander, elle est basée sur la méthode AID.
Ici, A signifie prise de conscience du tonus musculaire et des mauvaises habitudes posturales, I représente l'inhibition consciente des mouvements inefficaces, et D se réfère à la direction.

La technique Alexander est reconnue comme un traitement efficace pour le contrôle postural des membres supérieurs et la qualité de vie ; cependant, ses effets spécifiques sur la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) restent inconnus.
Il devrait donc y avoir une étude sur l'effet de la technique Alexander sur le contrôle postural des membres supérieurs et la qualité de vie chez les enfants atteints de DMD.
Par conséquent, l'objectif de ceci est de déterminer les effets de la technique Alexander sur le contrôle postural des membres supérieurs et la qualité de vie chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne.