Влияние осанки на качество жизни детей с мышечной дистрофией Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это прогрессирующее, приводящее к инвалидности генетическое нервно-мышечное заболевание у детей, вызванное отсутствием белка дистрофина, который помогает поддерживать целостность мышц. Оно наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Мышечную дистрофию Дюшенна (МДД) впервые описал французский невролог Гийом Бенжамен Аманд Дюшенн в 1860-х годах. Однако в 1987 году был открыт белок, связанный с этим геном, и назван дистрофином. Расчетная заболеваемость среди детей составляет 1 на 3800. Отсутствие дистрофина в мышечных клетках делает их уязвимыми и склонными к повреждению. Первоначальные симптомы включают трудности с подъемом по лестнице, утиную походку и частые падения, которые обычно появляются у пациентов в возрасте около 2–3 лет. Мышечная слабость является основным симптомом мышечной дистрофии Дюшенна (МДД). Изначально слабость затрагивает проксимальные мышцы, затем мышцы дистальных отделов конечностей, что приводит к зависимости от инвалидной коляски и тяжелым осложнениям в позднем подростковом возрасте. Как правило, мышцы нижних конечностей поражаются раньше, чем мышцы верхних конечностей; дети могут испытывать трудности с такими видами деятельности, как прыжки, бег и ходьба. Позднее также поражаются сердечная и дыхательная мускулатура, что приводит к нарушению сердечной и легочной функции. Другим типом, связанным с МДД, является мышечная дистрофия Беккера (МДБ) — более легкая форма заболевания, вызванная делециями в гене дистрофина. Это приводит к относительно слабой мышечной слабости, позволяя людям сохранять подвижность на протяжении всей жизни, хотя это также может привести к тяжелой мышечной дисфункции, аналогичной наблюдаемой при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД). По мере прогрессирования заболевания сохранение функции верхних конечностей становится критически важным для поддержания способности самостоятельно выполнять повседневные действия, такие как самообслуживание, использование компьютера и управление ручными или электрическими инвалидными колясками. Поэтому клинические оценки болезнь-модифицирующих методов лечения должны отдавать приоритет сохранению легочной, сердечной функции и функции верхних конечностей для улучшения качества жизни.

Часто используемыми исходами для оценки мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) являются маневр Гауэрса, время, необходимое для того, чтобы встать с пола, 6-минутный тест ходьбы, повышенная склонность к падениям по сравнению со сверстниками и речевые трудности, — все это отражает прогрессирование заболевания. У детей с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) используется мультидисциплинарный подход для предоставления поддерживающих терапий, таких как ходьба на беговой дорожке, которая помогает усилить адаптивные механизмы, необходимые для координации, ориентации тела, контроля равновесия и поддержания вертикального положения. Кроме того, езда на велосипеде считается аэробным упражнением, улучшающим повторяющиеся функциональные действия.

У пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) верхние конечности сохраняют свою силу и функцию дольше, чем любая другая группа мышц, в отличие от дыхательной системы. Примечательно, что дистальные мышцы верхней конечности, как правило, сохраняют свою функцию в течение длительного периода, даже на поздних стадиях заболевания, чтобы улучшить качество жизни. Низкоинтенсивные аэробные упражнения, направленные на повышение уровня активности у детей с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), такие как тренировка на велосипеде с поддержкой, предоставляют ценные практики, способствующие эффективному ведению и повышению уверенности, что в конечном итоге приводит к улучшению качества жизни. Качество жизни и ожидаемая продолжительность жизни пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) улучшились благодаря достижениям в технологии и мультидисциплинарном уходе. Предложенные методы лечения эффективно замедлили прогрессирование заболевания, отсрочив как функциональную зависимость, так и кардиореспираторные нарушения.

Поиск оптимального лечения мышечной дистрофии Дюшенна стал сложной задачей из-за сложности состояния. Варианты лечения мышечной дистрофии Дюшенна варьируются в зависимости от симптомов и возраста ребенка, с целью улучшения качества жизни и постурального контроля. Хотя существуют различные инструменты для оценки функции верхних конечностей, постурального контроля и качества жизни, эти оценки особенно важны на этапах, когда пациенты испытывают потерю постурального контроля и снижение качества жизни. Техника Александра используется для улучшения качества жизни и постурального тонуса, а также помогает модифицировать схему тела. Этот подход подчеркивает взаимодействие разума и тела, сознательно подавляя неэффективные движения, чтобы позволить телу генерировать более сильные и комфортные движения, что позволяет голове и плечам балансировать вперед и вверх, тем самым улучшая постуральный контроль верхних конечностей. Учитывая, что постуральный контроль и улучшенное качество жизни являются преимуществами техники Александера, она основана на методе AID. Здесь A означает осознание мышечного тонуса и плохих постуральных привычек, I представляет собой сознательное торможение неэффективных движений, а D относится к направлению.

Техника Александера признана эффективным методом лечения постурального контроля верхних конечностей и качества жизни; однако ее специфические эффекты при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) остаются неизвестными. Поэтому должно быть проведено исследование влияния техники Александера на постуральный контроль верхних конечностей и качество жизни у детей с МДД. Таким образом, цель данного исследования — определить эффекты техники Александера на постуральный контроль верхних конечностей и качество жизни у детей с мышечной дистрофией Дюшенна.