Dormire nei pazienti con fibrosi cistica (Sommeil)

Sfondo Nei pazienti con fibrosi cistica (FC), la malattia respiratoria è caratterizzata da un declino progressivo e ineluttabile della funzione polmonare. I disturbi respiratori del sonno possono verificarsi in una fase iniziale della malattia polmonare e possono compromettere la qualità della vita. L'ossigenoterapia o la ventilazione a pressione positiva non invasiva possono migliorare l'ipossiemia e l'ipercapnia notturne. I fattori di rischio per l'ipercapnia o l'ipossiemia notturna non sono ben identificati nei pazienti con FC.

Tipo di studio: prospettico, trasversale, aperto

Metodi :

Durante il check up annuale verrà eseguito uno studio del sonno con registrazione notturna di almeno 6 ore di pulsossimetria (SaO2) e anidride carbonica transcutanea (PtcCO2) mediante dispositivo SENTEC e movimenti del polso mediante actigrafia. I risultati dello studio del sonno saranno correlati a·

• punteggi clinici che valutano la qualità del sonno (come il PITTSBURG Sleep Quality Score).·
• parametri della funzione respiratoria: volumi polmonari, espirazione forzata dei muscoli respiratori: pressioni inspiratorie ed espiratorie massime e pressione inspiratoria nasale sniffata.·
• stato nutrizionale con l'indice di massa corporea z-score·
• la presenza di ipertensione arteriosa polmonare su un ecocardiogramma ·
• stato infettivo (colonizzazione da Staphylococcus aureus o Pseudomonas aeruginosa) e genotipo CFTR.

Risultati attesi Questo studio dovrebbe essere in grado di documentare gli scambi gassosi notturni anormali ei disturbi respiratori del sonno in pazienti con FC in uno stato stabile. L'identificazione dei parametri associati all'ipoventilazione notturna e/o alla scarsa qualità del sonno aiuterà a selezionare quei pazienti che avranno bisogno di uno studio del sonno e di un trattamento come l'ossigenoterapia o la ventilazione a pressione positiva non invasiva.