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Denys-Drash Syndrome and Risk of Post-transplant Lymphoproliferative Disorder (DRASH-PTLD)

18 maggio 2026 aggiornato da: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Post-transplant Lymphoproliferative Disorder Following Kidney Transplantation in Denys-Drash Syndrome: a Case-control Study

Denys-Drash syndrome is a rare genetic disorder of childhood characterized by nephrotic syndrome, nephroblastomas, and genital developmental abnormalities. These children present with rapidly progressive renal failure, leading to kidney transplantation at a median age of 3.6 years. In a study of the French cohort of patients with Denys-Drash syndrome, a high risk of lymphoproliferative syndrome was observed (20%). This frequency is significantly higher than in the general transplant population (4%).

The aim of the study is to evaluate the risk of post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation in patients with Denys-Drash syndrome compared to patients with kidney transplant patients without Denys-Drash syndrome.

Panoramica dello studio

Stato

Non ancora reclutamento

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

Denys-Drash syndrome is a rare genetic disorder of childhood characterized by nephrotic syndrome, nephroblastomas, and genital developmental abnormalities. These children present with rapidly progressive renal failure, leading to kidney transplantation at a median age of 3.6 years. In a study of the French cohort of patients with Denys-Drash syndrome, a high risk of lymphoproliferative syndrome was observed (20%). This frequency is significantly higher than in the general transplant population (4%).

The aim of the study is to evaluate the risk of post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation in patients with Denys-Drash syndrome compared to patients with kidney transplant patients without Denys-Drash syndrome.

The study hypothesizes that there is an increased risk of lymphoproliferative disorder in children with Denys-Drash syndrome. If this hypothesis is confirmed, it would allow for the development of active treatment methods to combat post-transplant lymphoproliferative disorder in this population.

Tipo di studio

Osservativo

Iscrizione (Stimato)

108

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Backup dei contatti dello studio

Luoghi di studio

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

  • Bambino
  • Adulto
  • Adulto più anziano

Accetta volontari sani

No

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

In the French cohort of patients followed for Denys Drash, between 2000 and 2022, 36 patients underwent kidney transplants.

Descrizione

Inclusion Criteria:

  • Patient must be a minor at the time of kidney transplantation
  • Diagnosis of Denys-Drash syndrome (WT1 pathogenic variants in exons 8 or 9) for cases
  • Controls: minor patient, kidney transplanted at the same center as the case, immediately before and immediately after the case
  • Kidney transplant recipient on immunosuppressants
  • Hospital follow-up in a participating center in France
  • Regardless of their Epstein-Barr virus status before transplantation
  • Between 2000 and 2022
  • Holders of parental authority or adult patients informed of the study and not objecting to the processing of medical data for the study

Exclusion Criteria:

  • History of lymphoproliferative disorder prior to transplantation
  • Other hematopoietic cancer
  • Other genetic disease with a proven increased risk of lymphoproliferative disorder

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte
Intervento / Trattamento
Patients with Denys-Drash syndrome
Patients who were minors at the time of kidney transplantation between 2000 and 2022.
Altro: Collection of data from the patient's medical file
Collection of data from the patient's medical file. The data will be collected until 2024.
Control patients
The controls will be matched in chronological order of transplantation with patients with Denys-Drash syndrome: a control before and a control after, matched according to the Epstein-Barr virus status of the pretransplant recipient, the Epstein-Barr virus status of the donor and the age of transplantation.
Altro: Collection of data from the patient's medical file
Collection of data from the patient's medical file. The data will be collected until 2024.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Occurrence of lymphoproliferative disorder
Lasso di tempo: Up to 24 years
Occurrence of lymphoproliferative disorder, confirmed by anatomopathological analyses of lymph node biopsies or of another affected site.
Up to 24 years

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Description of risk factors of post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation
Lasso di tempo: Up to 24 years

Investigate risk factors for post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation in patients with Denys Drash syndrome.

Description of the following factors: increase or secondary positivity of Epstein-Barr virus PCR, donor and recipient Epstein-Barr virus serology before transplantation, patient age at the time of transplantation.
Up to 24 years
Comparison of the time to onset of post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation
Lasso di tempo: Up to 24 years
Time to onset of post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation in patients with Denys-Drash syndrome compared to patients without this syndrome.
Up to 24 years

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Collaboratori

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Investigatori

  • Investigatore principale: Mathilde M.D. Grapin, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Pubblicazioni e link utili

La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.

Pubblicazioni generali

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Stimato)

1 giugno 2026

Completamento primario (Stimato)

1 giugno 2027

Completamento dello studio (Stimato)

1 giugno 2027

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

20 aprile 2026

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

18 maggio 2026

Primo Inserito (Effettivo)

26 maggio 2026

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

26 maggio 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

18 maggio 2026

Ultimo verificato

1 aprile 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • APHP251805

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

NO

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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