鎌状赤血球症における急性胸部症候群予防のための非侵襲的陽圧換気 (VPACS)

急性胸部症候群は鎌状赤血球症の重篤な合併症です。 この合併症には、感染症、血管閉塞クリーゼ、呼吸困難を引き起こす可能性のある重度の疼痛、および低換気を引き起こす可能性のあるモルヒネ系治療など、いくつかの要因が関与しています。

この危険な合併症の標準的な予防法は、インセンティブスパイロメトリーです。患者は小さなデバイスを通して1日に数回深呼吸を行う必要があります。 この治療は、疼痛が強い場合や、患者が眠っていて参加できない場合には困難となります。

手術を受けた患者で、疼痛とモルヒネ系治療を併用している場合、非侵襲的換気は肺合併症の予防に有効な選択肢であることが証明されています。

さらに、急性胸部症候群の治療における非侵襲的換気の経験から、良好な耐容性と有効性が示されています。 また、疼痛管理にも役立つようです。

研究者らは、患者が努力を必要としない非侵襲的換気が、インセンティブスパイロメトリーよりも優れた予防法であり、疼痛と睡眠の質を改善する可能性があると仮説を立てました。

インフォームドコンセント後、ネッケル病院（パリ）の集中治療室に入院している、モルヒネ系治療を必要とする血管閉塞クリーゼを有する6歳から20歳のSS型またはS-β型鎌状赤血球症患者が、スパイロメトリー群または換気群のいずれかに無作為に割り付けられます。 これは単施設試験です。

急性胸部症候群、酸素投与が必要な状態、肺炎、または初診時に換気を必要とするその他の状態の患者は対象外となります。

スパイロメトリーは、容量式デバイスを用いて、日中は2時間ごとに最大10回の吸気を行い、夜間は患者が覚醒している場合に行います。

非侵襲的換気は、Resmed®製VS III機器と鼻マスクを使用して、少なくとも4時間ごとに1時間以上適用されますが、患者が希望する場合や、機器をつけたまま眠っている場合は、より長く継続することができます。

研究者らは、急性胸部症候群の発生、疼痛、モルヒネ系薬剤の必要量、入院期間、快適性、睡眠の質をモニタリングします。治療は、モルヒネ系治療が中止されるまで継続されます。 研究者らは、各群60例の患者を対象に、急性胸部症候群の発生率に25％の差があることを示すことを目的としています（主要評価項目）。

急性胸部症候群は、Vichinskyらが使用した基準に従って定義されます（Vichinsky, E. P. et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997)）。研究者らは、二次評価項目として、モルヒネ系薬剤の必要量、入院期間、睡眠の質も比較します。