ALSにおける脊髄介在ニューロンの興奮性 (SpineBioMark)

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、上位および下位の運動ニューロンの神経変性が原因であり、筋肉の萎縮、麻痺および死に至ります。 しかし、脊髄運動ニューロン (下位運動ニューロン) の利得調節および感覚運動統合に関与する介在ニューロンが ALS の病因に関与している可能性があるという証拠が増えています。 末梢神経の感覚求心性神経は、疾患の初期には影響を受けないと伝統的に考えられていますが、拡散 MRI により、最近 ALS と診断された患者の脊髄の後柱の変性と脱髄が明らかになり、感覚障害の散発的な報告があります。 . 感覚運動統合の初期の変化は、運動ニューロンと介在ニューロンの変性に関与する可能性があります。 このプロジェクトの目標は、最近ALSと診断されたヒト患者の脊髄レベルでの感覚運動統合をさらに調査し、介在ニューロンの病理がALSの病因に関与できるかどうかを研究することです。

私たちのプロジェクトはまず、ALS の病態生理学の基礎知識を増やすことを目的とした基礎研究、特に根底にある神経変性メカニズムの機能的影響に関心を持っています。 最近診断された患者の脊髄介在ニューロンの興奮性をテストし、臨床的に関与していない筋肉についてテストすることにより、介在ニューロンの病理が ALS に関与する可能性があるかどうかを評価できます。 私たちの結果は、すべての運動ニューロンが死ぬまで劇的に進化する神経変性プロセスにおける連鎖反応をよりよく理解するのに役立ちます。 私たちのプロジェクトは、ALS の治療アプローチの開発にも関心があります。 実際、私たちの方法は、脊髄および皮質脊髄の神経プロセスを定量的に評価するのに役立つ特定の電気生理学的バイオマーカーを決定するのに役立ちます: 疾患の経過中の変化 (フォローアップ研究)、治療薬および/またはリハビリテーション方法の影響。興奮性、および運動ニューロン活動に対するそれらの影響（治療法の評価）。 最後に、私たちの方法は、他の神経筋疾患でテストして、脊髄の神経活動の違いを判断することができます. 実際、いくつかの神経筋疾患に共通する運動機能障害により、確定診断を下すことが困難になる場合があります。 特定のバイオマーカーの開発は、早期診断と、患者にとって最善の治療法をできるだけ迅速に評価するために重要です。