MONAスペクトラム障害におけるビスフォスフォネート療法
多中心性骨溶解、結節症および関節症(MONA)スペクトラム障害におけるビスフォスフォネート - 代替治療アプローチ
調査の概要
状態
状態
条件
条件
介入・治療
介入・治療
詳細な説明
患者の評価:
MONAスペクトラム障害に罹患した患者からインフォームド・コンセントが得られた後、研究者は以下の特徴に関して患者を評価した:血族関係、疾患発症時の臨床症状、症状発症時の年齢および診断時の年齢、認知発達、進行ビスフォスフォネート療法以外の診断、分子調査、関連障害、および治療に関連する臨床症状の。 患者さんの写真を掲載するにあたり、患者さんからのインフォームドコンセントも得られました。 すべての調査は、関連する倫理ガイドラインに従って行われます。
ビスフォスフォネート療法:
報告された患者は、パミドロネート (3 か月ごとに 2 日連続で 1 mg/kg/日) またはゾレドロネート (6 か月ごとに 0.05 mg/kg/日の単回投与) による静脈内ビスフォスフォネート療法を受けました。
病気の進行と治療の成功の評価:
MONA スペクトル障害の進行と治療の成功の両方を評価するために、患者は 3 ~ 6 か月間隔で定期的に臨床的に評価されました。 臨床評価には、内部、神経学的および整形外科的状態、ならびに神経認知機能の一般的な評価が含まれていました。 さらに、経口鎮痛療法の必要性が記録されました。 不定期に、臨床症状にもよりますが、手と足のレントゲン写真を撮り、全身、腰椎、股関節のデンシトメトリーを行いました。
研究の種類
研究の種類
入学 (実際)
入学
参加基準
適格基準
適格基準
就学可能な年齢
- アダルト
- OLDER_ADULT
- 子供
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 遺伝的に確認されたMONAスペクトル障害
- 静脈内ビスフォスフォネートによる治療
- 肯定的なインフォームド コンセント
除外基準:
- ビスフォスフォネート以外の方法で治療された遺伝的に確認されたMONAスペクトル障害
- MONAスペクトラム障害におけるビスフォスフォネートによる経口治療
- MONAスペクトラム障害以外の遺伝性骨溶解症候群
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
主要な結果の測定
結果測定 |
時間枠 |
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骨密度
時間枠:10年
|
10年
|
協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
研究開始
一次修了 (実際)
一次修了
試験登録日
最初に提出
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
最初の投稿
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
投稿された最後の更新
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
最終確認日
詳しくは
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