新たに診断された節外性 NK/T 細胞リンパ腫に対するペガスパルガーゼおよびメトトレキサートベースのレジメン

結節外性 NK/T 細胞リンパ腫は、欧米よりもアジアや南アメリカで流行している一種の腫瘍であり、ほぼ常に EBV に関連しており、鼻の構造内およびその周辺に限局した疾患として現れることがよくあります。 疾患の頻度はアジア諸国で高く、鼻と鼻外の症例間で年齢、性別、または免疫表現型プロファイルに違いはありませんでした。 EBV は一定の所見であり、特に限局性鼻疾患を呈し、病因に関与していると考えられる場合に顕著です。 過去数十年間、歴史的に「致命的な正中線肉芽腫」と呼ばれていたこの疾患は、非常に悪性で生存率が低かった。 鼻外疾患の 5 年 OS は 9% と報告されているのに対し、限局性疾患の 42% です。

アントラサイクリンベースの化学療法を併用する、または併用しない放射線療法は、過去に結節外 NK/T 細胞リンパ腫の治療法として考えられてきましたが、多くのデータは、この腫瘍が薬物を媒介する可能性のある p 糖タンパク質の発現のために、化学療法に対する感受性があまり高くないことを示唆しています。抵抗。 CHOP/CHOP のようなスケジュールでは、CR 率が低く、化学療法中に頻繁に失敗することがありました。 播種性病変は、限局性疾患よりも予後がはるかに悪く、後者は放射線療法の恩恵を受けます。

直近 10 年間で、節外性 NK/T 細胞リンパ腫の治療に多くの新しい薬剤が使用されてきましたが、最も有望な薬剤はアスパラギナーゼです。 アスパラギナーゼを含むレジメンは、再発または難治性疾患において約 50% の応答率と 65% の 5 年全生存率を示しています。 印象的な結果は、特に播種性症例において、新たに診断された患者におけるその価値を示しています。 アスパラギナーゼの新しい形態であるペガスパルガーゼは、L-アスパラギナーゼと同等の生物活性を示し、半減期が長く、アレルギーの発生率が低い. その臨床効果は、急性リンパ性白血病患者で検証されています。

この研究の目的は、新たに診断された節外性 NK/T 細胞リンパ腫患者 (限局性および播種性を含む) における放射線療法の有無にかかわらず、ペガスパルガーゼおよびメトトレキサート ベースのレジメンの有効性と安全性を評価することです。