過分極 129 キセノンと MRI による気道クリアランス療法

これは、F508del CFTR 変異の 1 つまたは 2 つのコピーを持つ 6 ～ 21 歳の CF 患者を募集する当施設の既存のプロトコルに基づく観察コホート研究です。 既存のプロトコルは、R01-11863962 の下で NHLBI によって資金提供されています (主任研究者の Woods、Clancy、以下、簡単にするために「NHLBI 研究」と呼びます)。合計 38 人の被験者を登録しようとしています。 3 ～ 4 回 (3 回は予定、4 回目はオプション) の検査が含まれ、各訪問で肺活量測定、LCI、UTE MRI、および 129Xe MRI が実施されます。 この現在の研究では、NHLBI 研究のために既存の研究訪問を利用します。患者は、1 回の研究訪問中に、介入する ACT を使用して、すべての手順を 2 回実行することを選択します。 目標登録数は20科目です。

気道クリアランス療法 (ACT) は、嚢胞性線維症 (CF) の治療に使用されます。 肺機能の測定に影響を与えることが知られており、臨床試験で使用される肺機能測定の数が増加している一方で、さまざまなモダリティ間で ACT の効果を直接比較したものはありません。 この研究では、肺機能のさまざまな測定値間の関係を積極的に調査しており、スパイロメトリック測定値 (FEV1 パーセント予測) を全肺換気の測定値 (肺クリアランス インデックス、または LCI) と比較し、両方の構造の局所評価 (超短呼吸による) を行っています。エコー時間磁気共鳴画像法、または UTE MRI) および機能 (過分極キセノン、または 129Xe、MRI)。 CF 患者でこれらの評価を実行すると、肺内の個人内の変化に対する各測定の相対的な感度を解明するのに役立ち、将来の研究で肺機能測定の選択を導くのに役立ちます。