スタージ・ウェーバー症候群における縦断神経画像

このプロジェクトでは、高度な神経画像と詳細な神経心理学的評価を組み合わせ、スタージ・ウェーバー症候群の子供と若年成人の両方で実施し、2 つの主な目的に取り組みます。それぞれに 2 つの研究仮説があります。

目的 1. 標準的な MRI 取得 (現在の臨床標準) と比較して、初期および進行性の SWS 脳異常を検出するための新しい迅速な MRI アプローチの精度を判断すること。

仮説1.1。 SWS の幼児では、STAGE を使用した迅速な MRI は、標準的な MRI と比較して、脳の関与の存在と範囲を高精度で検出します。

仮説1.2。 小児、青年、および若年成人では、STAGE を使用した高速 MRI は、標準的な MRI と比較して、高度な脳血管および実質の異常を検出する精度が高くなります。

SWS 脳の関与による神経認知への有害な影響は、初期の疾患経過中に最も強くなるため、リスクの高いポートワインあざを持つ子供の予防的抗てんかん治療を含む早期介入が検討されています。 このパラダイムを変える治療アプローチは、鎮静や造影剤の注入を必要としない迅速なスクリーニングのための安全で正確なイメージングから大きな恩恵を受けるでしょう。 この目的で、研究者は、最近開発された迅速なマルチエコー MRI 取得プロトコル (STAGE: 戦略的に取得された勾配エコー) を評価して、早期および後期の SWS 関連の血管および脳組織の異常を検出する能力を評価します。

目的 2. 片側性 SWS の神経認知転帰における主要な血管およびニューロンの代償メカニズムの役割を評価すること。

仮説 2.1. 比較的保存された構造的な脳の完全性と全体的な神経認知機能によって示されるように、広範な同側の深部静脈側副血行路が SWS の影響を受けた半球を保護します。

仮説 2.2. 一方的な SWS では、反対側の大脳半球で再編成された構造ネットワークが、特定の認知機能、運動機能、言語機能、実行機能の変化を予測します。

最近の研究では、片側 SWS における SWS 関連の脳損傷の影響を相殺する可能性のある 2 つの潜在的に強力な代償メカニズムが明らかになりました。 - 左半球 SWS における言語能力 (「クラウディング」効果)。 ここで研究者は、高度な MRI 技術 (感受性加重および拡散テンソル イメージング (DTI) ベースのコネクトーム解析など) を使用して、静脈血管リモデリングと構造再編成の長期的な全体的および特定の神経認知効果を評価します。