スタージ・ウェーバー症候群における縦断神経画像
調査の概要
詳細な説明
このプロジェクトでは、高度な神経画像と詳細な神経心理学的評価を組み合わせ、スタージ・ウェーバー症候群の子供と若年成人の両方で実施し、2 つの主な目的に取り組みます。それぞれに 2 つの研究仮説があります。
目的 1. 標準的な MRI 取得 (現在の臨床標準) と比較して、初期および進行性の SWS 脳異常を検出するための新しい迅速な MRI アプローチの精度を判断すること。
仮説1.1。 SWS の幼児では、STAGE を使用した迅速な MRI は、標準的な MRI と比較して、脳の関与の存在と範囲を高精度で検出します。
仮説1.2。 小児、青年、および若年成人では、STAGE を使用した高速 MRI は、標準的な MRI と比較して、高度な脳血管および実質の異常を検出する精度が高くなります。
SWS 脳の関与による神経認知への有害な影響は、初期の疾患経過中に最も強くなるため、リスクの高いポートワインあざを持つ子供の予防的抗てんかん治療を含む早期介入が検討されています。 このパラダイムを変える治療アプローチは、鎮静や造影剤の注入を必要としない迅速なスクリーニングのための安全で正確なイメージングから大きな恩恵を受けるでしょう。 この目的で、研究者は、最近開発された迅速なマルチエコー MRI 取得プロトコル (STAGE: 戦略的に取得された勾配エコー) を評価して、早期および後期の SWS 関連の血管および脳組織の異常を検出する能力を評価します。
目的 2. 片側性 SWS の神経認知転帰における主要な血管およびニューロンの代償メカニズムの役割を評価すること。
仮説 2.1. 比較的保存された構造的な脳の完全性と全体的な神経認知機能によって示されるように、広範な同側の深部静脈側副血行路が SWS の影響を受けた半球を保護します。
仮説 2.2. 一方的な SWS では、反対側の大脳半球で再編成された構造ネットワークが、特定の認知機能、運動機能、言語機能、実行機能の変化を予測します。
最近の研究では、片側 SWS における SWS 関連の脳損傷の影響を相殺する可能性のある 2 つの潜在的に強力な代償メカニズムが明らかになりました。 - 左半球 SWS における言語能力 (「クラウディング」効果)。 ここで研究者は、高度な MRI 技術 (感受性加重および拡散テンソル イメージング (DTI) ベースのコネクトーム解析など) を使用して、静脈血管リモデリングと構造再編成の長期的な全体的および特定の神経認知効果を評価します。
研究の種類
入学 (推定)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Michigan
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Detroit、Michigan、アメリカ、48201
- Wayne State University / Children's Hospital of Michigan
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
スタージ・ウェーバー症候群（SWS）の被験者：
- 年齢 3 ヶ月 - 30 歳;
- SWSのリスクを示す顔面のポートワインあざ（PWB）の存在、および/または以前の臨床画像（MRIまたはコンピューター断層撮影）スキャンからの1つまたは複数の頭蓋内SWS脳異常の存在に基づくSWS脳関与の証拠フェイシャル PWB の有無にかかわらず。 SWS 脳の異常には、脳血管および/または実質の異常 (萎縮、石灰化などを含む) の両方が含まれます。
- 詳細な言語テストを含む正式な神経心理検査を受ける予定の子供 (3 歳以上): 英語の習熟度。
健常対照者:
- 年齢 3 歳～30 歳。
- 神経疾患または精神疾患の病歴がない
除外基準:
すべての科目について:
- 安全でアーティファクトのない MRI スキャンを妨げる頭部または口内の金属。または MRI スキャンに禁忌であるその他の金属または電子機器。
- -重度の閉所恐怖症の病歴があり、最大30分間スキャナーにじっとしていることはできません。
- 妊娠（妊娠中の女性は出産後に研究のために予定されます）。
MRI 造影剤を投与される SWS 被験者の場合、追加の除外基準:
- -MRI造影剤に対する感受性の病歴;
- -MRI造影剤の安全な投与を妨げる腎疾患の病歴
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：診断
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：SWSまたはハイリスク顔面ポートワインあざのある患者
SWS脳病変（以前の画像に基づく）またはSWS脳病変のリスクが高いことを示す顔のポートワインあざのあるすべての患者は、脳MRIおよび神経心理学検査を受けます。
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登録された被験者の脳異常の存在、種類、および重症度を評価するために、複数のシーケンスを使用して脳磁気共鳴画像法（MRI）が行われます。
他の名前：
参加者は、スタージ・ウェーバー症候群の影響を受ける可能性のある運動、言語、およびその他の神経認知機能を評価するために、年齢に応じた神経心理検査を受けます。
他の名前：
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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標準的な MRI と比較した、新しい高速磁気共鳴画像法 (MRI) アプローチによるスタージ-ウェーバー症候群の脳関与の検出の精度。
時間枠：手続き中
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高速 MRI を使用した 8 つの大脳葉のそれぞれにおける SWS 脳異常の存在 (スコア 1) と不在 (スコア 0) を、グラウンド トゥルースとして同じイメージング セッションで取得した標準 MRI から取得した同じスコアと比較しました。
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手続き中
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磁気共鳴画像法 (MRI) によって測定された拡大された脳深部静脈スコアと、1 日以内に取得されたフルスケール IQ との相関。
時間枠：1日
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フルスケール IQ (通常の平均: 100、標準偏差: 15) が決定され、拡大された深部静脈スコア (範囲: 0 ～ 12、0 は拡大した深部静脈がないことを示し、12 は最も広範な拡大した深部静脈を示す) との相関が測定されます。 MRI計算。
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1日
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拡散テンソル イメージング (DTI) 脳接続スコアと 1 日以内に獲得した言語 IQ との相関。
時間枠：1日
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言語 IQ (通常の平均: 100、標準偏差: 15) は、神経心理学的評価によって決定され、MRI で測定された DTI 脳接続スコア (範囲: 0-1、接続がないことを示す 0、最も強い接続を示す 1) と相関します。
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1日
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拡散テンソル イメージング (DTI) 脳接続スコアと 1 日以内に獲得した非言語的 IQ との相関。
時間枠：1日
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非言語 IQ (通常の平均: 100、標準偏差: 15) は、神経心理学的評価によって決定され、MRI によって測定された DTI 脳接続スコア (範囲: 0-1、接続がないことを示す 0、最も強い接続を示す 1) と関連付けられます。
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1日
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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磁気共鳴画像法 (MRI) によって決定された拡大された深部静脈スコアと、1 日以内に取得された運動スコアとの相関。
時間枠：1日
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運動スコア (正常平均: 100、標準偏差: 15) は、神経心理学的評価中に決定され、拡大した深部静脈スコアと相関します (範囲: 0-12、0 は拡大した深部静脈がないことを示し、12 は最も広範な拡大した深部静脈を示します)。静脈) MRI によって決定されます。
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1日
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
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