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Neuroimagerie longitudinale dans le syndrome de Sturge-Weber

17 août 2026 mis à jour par: Csaba Juhasz, Wayne State University
Dans ce projet, la précision d'une nouvelle approche d'imagerie par résonance magnétique (IRM) rapide pour détecter les anomalies cérébrales chez les patients atteints du syndrome de Sturge-Weber (SWS) sera testée ; cette nouvelle approche d'imagerie, qui peut créer plusieurs types d'images IRM en 5 minutes environ, sans administration de contraste (et sédation même chez les jeunes enfants), peut également être facilement appliquée à d'autres troubles cérébraux pédiatriques à l'avenir. Les chercheurs étudieront également comment l'IRM avancée, y compris l'imagerie pondérée en fonction de la susceptibilité et du tenseur de diffusion, peut détecter des signes détaillés de réorganisation vasculaire et neuronale cérébrale qui aide à améliorer les résultats neurologiques et cognitifs des enfants et des jeunes adultes atteints du SWS, qui pourraient bénéficier d'interventions ciblées dans le avenir pour minimiser les déficits neurocognitifs chez les patients atteints. Tous les sujets inscrits subiront une IRM cérébrale avancée et une évaluation neurocognitive pour atteindre ces objectifs.

Aperçu de l'étude

Statut

Statut

Indique le statut de recrutement actuel ou le statut d'accès étendu.
Actif, ne recrute pas

Les conditions

Les conditions

La maladie, le trouble, le syndrome, la maladie ou la blessure à l'étude. Sur ClinicalTrials.gov, les conditions peuvent également inclure d'autres problèmes liés à la santé, tels que la durée de vie, la qualité de vie et les risques pour la santé.

Intervention / Traitement

Intervention / Traitement

Processus ou action faisant l'objet d'une étude clinique. Les interventions comprennent les médicaments, les dispositifs médicaux, les procédures, les vaccins et d'autres produits expérimentaux ou déjà disponibles. Les interventions peuvent également inclure des approches non invasives, telles que l'éducation ou la modification du régime alimentaire et de l'exercice.

Description détaillée

Ce projet combinera la neuroimagerie avancée avec une évaluation neuro-psychologique détaillée, réalisée à la fois chez les enfants et les jeunes adultes atteints du syndrome de Sturge-Weber, afin d'aborder deux objectifs principaux, chacun d'eux avec deux hypothèses de recherche :

BUT 1. Déterminer la précision d'une nouvelle approche IRM rapide pour la détection des anomalies cérébrales SWS précoces et avancées par rapport à une acquisition IRM standard (norme clinique actuelle).

Hypothèse 1.1. Chez les jeunes enfants SWS, l'IRM rapide utilisant STAGE détectera la présence et l'étendue de l'implication cérébrale avec une grande précision par rapport à l'IRM standard.

Hypothèse 1.2. Chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, l'IRM rapide utilisant STAGE aura une grande précision pour détecter les anomalies vasculaires et parenchymateuses cérébrales avancées par rapport à l'IRM standard.

Étant donné que les effets neurocognitifs néfastes de l'implication cérébrale du SWS sont les plus robustes au cours de l'évolution précoce de la maladie, des interventions précoces, y compris un traitement antiépileptique préventif chez les enfants présentant une tache de naissance de porto à haut risque, sont envisagées. Cette approche thérapeutique changeant de paradigme bénéficierait grandement d'une imagerie sûre et précise pour un dépistage rapide ne nécessitant pas de sédation ou d'injection de contraste. Dans ce but, les chercheurs évalueront un protocole d'acquisition IRM multi-écho rapide et récemment développé (STAGE : Strategically Acquired Gradient Echo) pour sa capacité à détecter les anomalies précoces et tardives des tissus vasculaires et cérébraux liées au SWS.

OBJECTIF 2. Évaluer le rôle des principaux mécanismes compensatoires vasculaires et neuronaux dans les résultats neurocognitifs du SWS unilatéral.

Hypothèse 2.1. De vastes collatérales veineuses profondes ipsilatérales protégeront l'hémisphère affecté par le SWS, comme l'indiquent l'intégrité structurelle du cerveau relativement préservée et les fonctions neurocognitives globales.

Hypothèse 2.2. Dans le SWS unilatéral, des réseaux structurels réorganisés dans l'hémisphère cérébral controlatéral prédiront des altérations dans des fonctions cognitives, motrices, langagières et exécutives spécifiques.

Des études récentes ont révélé deux mécanismes compensatoires potentiellement puissants qui peuvent compenser les effets des lésions cérébrales liées au SWS dans le SWS unilatéral : (i) l'expansion des collatérales veineuses profondes ipsilatérales, et (ii) la réorganisation cérébrale controlatérale associée à des fonctions verbales préservées au prix de non - capacités verbales (effet "crowding") dans le SWS de l'hémisphère gauche. Ici, les chercheurs utiliseront des techniques d'IRM avancées (telles que l'analyse du connectome basée sur la pondération de la sensibilité et l'imagerie du tenseur de diffusion (DTI)) pour évaluer les effets neurocognitifs globaux et spécifiques à long terme du remodelage vasculaire veineux et de la réorganisation structurelle, respectivement.

Type d'étude

Type d'étude

Décrit la nature d'une étude clinique. Les types d'études comprennent les études interventionnelles (également appelées essais cliniques), les études observationnelles (y compris les registres de patients) et l'accès élargi.
Interventionnel

Inscription (Estimé)

Inscription

Le nombre de participants à une étude clinique. L'inscription "prévue" est le nombre cible de participants dont les chercheurs ont besoin pour l'étude.
80

Phase

Phase

L'étape d'un essai clinique étudiant un médicament ou un produit biologique, basée sur les définitions élaborées par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis. La phase est basée sur l'objectif de l'étude, le nombre de participants et d'autres caractéristiques. Il y a cinq phases : phase précoce 1 (anciennement répertoriée comme phase 0), phase 1, phase 2, phase 3 et phase 4. Non applicable est utilisé pour décrire les essais sans phases définies par la FDA, y compris les essais de dispositifs ou d'interventions comportementales.
  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Coordonnées de l'étude

Le nom et les coordonnées de la personne qui peut répondre aux questions d'inscription à une étude clinique. Chaque lieu où l'étude est menée peut également avoir un contact spécifique, qui peut être mieux à même de répondre à ces questions.

Sauvegarde des contacts de l'étude

  • Nom: Aimee Luat, MD
  • Numéro de téléphone: 313-832-9620
  • E-mail: aluat@dmc.org

Lieux d'étude

  • États-Unis
    • Michigan
      • Detroit, Michigan, États-Unis, 48201
        • Wayne State University / Children's Hospital of Michigan

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Critère d'éligibilité

Les principales exigences que doivent remplir les personnes qui souhaitent participer à une étude clinique ou les caractéristiques qu'elles doivent avoir. Les critères d'éligibilité comprennent à la fois des critères d'inclusion (qui sont requis pour qu'une personne participe à l'étude) et des critères d'exclusion (qui empêchent une personne de participer). Les types de critères d'éligibilité incluent si une étude accepte des volontaires sains, a des exigences d'âge ou de groupe d'âge, ou est limitée par le sexe.

Âges éligibles pour étudier

3 mois à 30 ans (Enfant, Adulte)

Accepte les volontaires sains

Oui

La description

Critère d'intégration:

  1. Sujets atteints du syndrome de Sturge-Weber (SWS):

    1. Âge 3 mois - 30 ans;
    2. Présence d'une tache de naissance faciale de porto (PWB) indiquant un risque de SWS et / ou une preuve d'implication cérébrale SWS basée sur la présence d'une ou plusieurs anomalies cérébrales SWS intracrâniennes d'une imagerie clinique précédente (IRM ou tomodensitométrie) scan (s) avec ou sans PWB faciale. Les anomalies cérébrales SWS peuvent inclure à la fois des anomalies vasculaires cérébrales et/ou parenchymateuses (y compris l'atrophie, la calcification, etc.) ;
    3. Chez les enfants qui subiront des tests de neuropsychologie formels, y compris des tests de langage détaillés (à partir de 3 ans) : maîtrise de la langue anglaise.

  2. Sujets témoins sains :

    1. Âge 3 ans - 30 ans;
    2. Aucun antécédent de trouble neurologique ou psychiatrique

Critère d'exclusion:

Pour toutes les matières :

  1. Métal dans la tête ou la bouche qui empêcherait une IRM sûre et sans artéfact ; ou tout autre appareil métallique ou électronique contre-indiqué pour l'examen IRM.
  2. Antécédents de claustrophobie sévère, empêchant de rester immobile dans le scanner jusqu'à 30 minutes.
  3. Grossesse (les femmes enceintes seront programmées pour l'étude après l'accouchement).

Pour les sujets SWS, qui recevront un produit de contraste IRM, critères d'exclusion supplémentaires :

  1. Antécédents de sensibilité au produit de contraste IRM ;
  2. Antécédents de maladie rénale qui empêcheraient l'administration sûre de produit de contraste IRM

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Diagnostique
  • Répartition: N / A
  • Modèle interventionnel: Affectation à un seul groupe
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras

Groupe de participants / Bras

Un groupe ou un sous-groupe de participants à un essai clinique qui reçoit une intervention/un traitement spécifique, ou aucune intervention, selon le protocole de l'essai.
Intervention / Traitement

Intervention / Traitement

Processus ou action faisant l'objet d'une étude clinique. Les interventions comprennent les médicaments, les dispositifs médicaux, les procédures, les vaccins et d'autres produits expérimentaux ou déjà disponibles. Les interventions peuvent également inclure des approches non invasives, telles que l'éducation ou la modification du régime alimentaire et de l'exercice.
Expérimental: Patients avec SWS ou tache de naissance de porto faciale à haut risque
Tous les patients présentant une atteinte cérébrale SWS (sur la base d'une imagerie précédente) ou une tache de naissance faciale indiquant un risque élevé d'implication cérébrale SWS subiront une IRM cérébrale et des tests neuropsychologiques.
Test diagnostique: Imagerie par résonance magnétique cérébrale
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale sera réalisée à l'aide de plusieurs séquences pour évaluer la présence, le type et la gravité des anomalies cérébrales chez les sujets inscrits.
Autres noms:
  • IRM
Comportemental: Tests neuro-psychologiques
Les participants subiront des tests neuropsychologiques adaptés à leur âge pour évaluer les fonctions motrices, linguistiques et autres fonctions neurocognitives potentiellement affectées par le syndrome de Sturge-Weber.
Autres noms:
  • tests neuro-cognitifs
  • neuro-psychologie

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Principaux critères de jugement

Dans le protocole d'une étude clinique, la mesure de résultat prévue qui est la plus importante pour évaluer l'effet d'une intervention/d'un traitement. La plupart des études cliniques ont un critère de jugement principal, mais certaines en ont plus d'un.
Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Précision de la détection de l'atteinte cérébrale du syndrome de Sturge-Weber par une nouvelle approche d'imagerie par résonance magnétique (IRM) rapide par rapport à l'IRM standard.
Délai: Pendant la procédure
Présence (score 1) vs absence (score 0) d'anomalies cérébrales SWS dans chacun des 8 lobes cérébraux en utilisant l'IRM rapide par rapport aux mêmes scores obtenus à partir de l'IRM standard, obtenus lors de la même séance d'imagerie, comme vérité de terrain.
Pendant la procédure
Corrélation des scores élargis des veines profondes cérébrales, mesurés par imagerie par résonance magnétique (IRM), avec le QI à grande échelle acquis en 1 jour.
Délai: Un jour
Le QI à pleine échelle (moyenne normale : 100, écart type : 15) sera déterminé et sa corrélation avec les scores des veines profondes élargies (plage : 0-12, 0 indiquant l'absence de veines profondes élargies, 12 indiquant les veines profondes élargies les plus étendues) mesurée par IRM calculée.
Un jour
Corrélation du score de connectivité cérébrale de l'imagerie du tenseur de diffusion (DTI) avec le QI verbal acquis en 1 jour.
Délai: Un jour
Le QI verbal (moyenne normale : 100, écart type : 15) sera déterminé par une évaluation neuropsychologique et corrélé avec les scores de connectivité cérébrale DTI (plage : 0-1, 0 indiquant l'absence de connectivité, 1 indiquant la connectivité la plus forte) mesurés par IRM.
Un jour
Corrélation du score de connectivité cérébrale de l'imagerie du tenseur de diffusion (DTI) avec le QI non verbal acquis en 1 jour.
Délai: Un jour
Le QI non verbal (moyenne normale : 100, écart type : 15) sera déterminé par une évaluation neuropsychologique et corrélé avec les scores de connectivité cérébrale DTI (plage : 0-1, 0 indiquant l'absence de connectivité, 1 indiquant la connectivité la plus forte) mesurés par IRM.
Un jour

Mesures de résultats secondaires

Mesures de résultats secondaires

Dans le protocole d'une étude clinique, mesure de résultat planifiée qui n'est pas aussi importante que la mesure de résultat principale pour évaluer l'effet d'une intervention, mais qui reste intéressante. La plupart des études cliniques ont plus d'un critère de jugement secondaire.
Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Corrélation des scores des veines profondes élargies déterminés par imagerie par résonance magnétique (IRM) avec les scores moteurs acquis en 1 jour.
Délai: Un jour
Les scores moteurs (moyenne normale : 100, écart-type : 15), déterminés lors de l'évaluation neuropsychologique, seront corrélés avec les scores des veines profondes élargies (gamme : 0-12, 0 indiquant l'absence de veines profondes élargies, 12 indiquant les veines profondes élargies les plus étendues). veines) déterminé par IRM.
Un jour

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Parrainer

L'organisation ou la personne qui lance l'étude et qui a autorité et contrôle sur l'étude.
Wayne State University

Collaborateurs

Collaborateurs

Une organisation autre que le promoteur qui apporte son soutien à une étude clinique. Ce soutien peut inclure des activités liées au financement, à la conception, à la mise en œuvre, à l'analyse des données ou à la production de rapports.
National Institutes of Health (NIH)

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

Début de l'étude

La date réelle à laquelle le premier participant a été inscrit à une étude clinique. La date de début "prévue" de l'étude est la date qui, selon les chercheurs, sera la date de début de l'étude.
1 mars 2020

Achèvement primaire (Réel)

Achèvement primaire

La date à laquelle le dernier participant à une étude clinique a été examiné ou a reçu une intervention pour recueillir les données finales pour le critère de jugement principal. Que l'étude clinique se soit terminée conformément au protocole ou qu'elle ait été terminée n'affecte pas cette date. Pour les études cliniques avec plus d'un critère de jugement principal avec des dates d'achèvement différentes, ce terme fait référence à la date à laquelle la collecte de données est terminée pour tous les critères de jugement principaux. La date d'achèvement primaire "prévue" est la date qui, selon les chercheurs, sera la date d'achèvement primaire de l'étude.
28 février 2026

Achèvement de l'étude (Estimé)

Achèvement de l'étude

La date à laquelle le dernier participant à une étude clinique a été examiné ou a reçu une intervention/un traitement pour recueillir les données finales pour les mesures de résultats primaires, les mesures de résultats secondaires et les événements indésirables (c'est-à-dire la dernière visite du dernier participant). La date d'achèvement de l'étude "prévue" est la date qui, selon les chercheurs, sera la date d'achèvement de l'étude.
30 juin 2027

Dates d'inscription aux études

Première soumission

Première soumission

La date à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a soumis pour la première fois un dossier d'étude à ClinicalTrials.gov. Il y a généralement un délai de quelques jours entre la première date de soumission et la disponibilité du dossier sur ClinicalTrials.gov (la première date publiée).
7 août 2020

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

La date à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur soumet pour la première fois un dossier d'étude conforme aux critères d'examen du contrôle qualité (CQ) de la National Library of Medicine (NLM). Le promoteur ou l'investigateur peut avoir besoin de réviser et de soumettre un dossier d'étude une ou plusieurs fois avant que les critères d'examen du CQ du NLM soient remplis. Il incombe au promoteur ou à l'investigateur de s'assurer que le dossier de l'étude est conforme aux critères d'examen du NLM QC.
13 août 2020

Première publication (Réel)

Première publication

La date à laquelle le dossier d'étude a été disponible pour la première fois sur ClinicalTrials.gov après la fin de l'examen du contrôle qualité (CQ) de la National Library of Medicine (NLM). Il y a généralement un délai de quelques jours entre la date à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a soumis le dossier de l'étude et la première date de publication.
18 août 2020

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

Dernière mise à jour publiée

La date la plus récente à laquelle les modifications apportées à un dossier d'étude ont été mises à disposition sur ClinicalTrials.gov. Il peut y avoir un délai entre le moment où les modifications ont été soumises à ClinicalTrials.gov par le promoteur ou l'investigateur de l'étude (la date de soumission de la dernière mise à jour) et la date de publication de la dernière mise à jour.
19 août 2026

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

La date la plus récente à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a soumis des modifications à un dossier d'étude qui sont conformes aux critères d'examen du contrôle qualité (CQ) de la National Library of Medicine (NLM). Il incombe au promoteur ou à l'investigateur de s'assurer que le dossier de l'étude est conforme aux critères d'examen du NLM QC.
17 août 2026

Dernière vérification

Dernière vérification

La date la plus récente à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a confirmé que les informations sur une étude clinique sur ClinicalTrials.gov étaient exactes et à jour. Si une étude avec un statut de recrutement de recrutement ; pas encore de recrutement ; ou actif, aucun recrutement n'a été confirmé au cours des 2 dernières années, le statut de recrutement de l'étude est indiqué comme inconnu.
1 août 2026

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

Autres numéros d'identification d'étude

Identifiants ou numéros d'identification autres que le numéro NCT qui sont attribués à une étude clinique par le sponsor de l'étude, les bailleurs de fonds ou autres. Ces numéros peuvent inclure des identifiants uniques d'autres registres d'essais et des numéros de subvention des National Institutes of Health.
  • Sturge-Weber neuroimaging

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Oui

produit fabriqué et exporté des États-Unis.

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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