ALS 患者における非侵襲的換気の開始の最適化 (INITIALS)

最初の訪問:

インフォームド コンセントの後、通常のケアの一部として収集された次のデータが症例報告フォーム (CRF) に記録されます。

• 肺機能:

  • FVC ( % 予測) 直立および仰臥位
  • 毛細血管血ガス分析、室内空気 (pH、pCO2、HCO3-、pO2)
  • 既往歴の質問 (ボーグ スケール 0-4)
• 性別
• 年
• 経皮的内視鏡胃瘻術 (PEG)/経皮的放射線胃瘻術 (PRG) チューブ: はい/いいえ
• 投薬
• 体重・BMI
• 生活状況
• 市民のステータス

• 医療記録（神経科医またはリハビリ専門医による）からの次の臨床的特徴：

  • 診断日
  • 発症時のALSのタイプ
  • 診断時のALSFRS-R
  • 診断時の肺機能
  • 認知状態 (ECAS、ALS-FTD-Q)
  • 病歴

• 検証済みのアンケート (オンライン):

  • 生活の質に関するアンケート (SF 36、ALSAQ-40)
  • 呼吸不全アンケート (SRI)
  • ALS FRS R（患者版）
  • 球状症状アンケート (CNS BFS)

最初の訪問後、患者は2つのコホートのいずれかに参加します（無作為化されていません）：

• コホート 1: HMV の初回来院後、最初の 2 か月以内に NIV を開始した患者
• コホート 2: HMV への最初の訪問後、最初の 2 か月以内に NIV を開始しなかった患者。

コホート 1:

データは、NIV の開始時と、開始後 3、6、および 9 か月で記録されます。 データは定期的な訪問中に記録されます (HMV センターまたは患者の自宅へ)。

• 肺機能:

  • 毛細血管血ガス、室内空気 (pH、pCO2 (kPa/mmHg)、HCO3- (mmol/l)、SaO2 (%))
  • 既往歴の質問 (ボーグ スケール 0-4)
  • 経皮測定による夜間のガス交換、患者の自宅で - 平均 tcpCO2 (kPa)、最大 tcpCO2 (kPa)、平均酸素飽和度 (%)、最低酸素飽和度 (%)
• NIV機器からのデータ（コンプライアンス、モダス、IPPA、EPAP、周波数、マスクタイプ）

• NIVの使用

  • 時間/日/夜
  • 使用しない場合: なぜですか?
• PEG/PRG チューブ: はい/いいえ
• サバイバル
• 気管切開の有無
• 重さ

• 検証済みのオンライン アンケート:

  • 生活の質に関するアンケート (SF 36、ALSAQ-40)
  • 呼吸不全アンケート (SRI)
  • ALS FRS R（患者版）
  • 球状症状アンケート (CNS BFS)
• 夜間のガス交換、経皮、患者の自宅で

コホート 2:

データは、NIV の開始または死亡まで、または HMV への最初の訪問から最大 1.5 年まで 3 か月ごとに記録されます。

データは定期的な訪問中に記録されます (HMV センターまたは患者の自宅へ)。

• 肺機能:

  • 毛細血管ガス (pH、pCO2 (kPa/mmHg)、HCO3- (mmol/l)、SaO2 (%))
  • 既往歴の質問 (ボーグ スケール 0-4)
  • 経皮測定による夜間のガス交換、患者の自宅で - tcpCO2 (kPa)、最大 tcpCO2 (kPa)、酸素飽和度 (%)、最低酸素飽和度 (%)
• PEG/PRG チューブ: はい/いいえ
• サバイバル
• 気管切開の有無
• 重さ
• 認知状態（カルテより）
• NIVを始めない理由

• 検証済みのオンライン アンケート:

  • 生活の質に関するアンケート (SF 36、ALSAQ-40)
  • 呼吸不全アンケート (SRI)
  • ALS FRS R（患者版）
  • 球状症状アンケート (CNS BFS)
• 夜間のガス交換、経皮、患者の自宅で

コホート 2 の患者が NIV から開始する場合、その患者はコホート 1 に移されます。