小児ネフローゼ症候群におけるステロイド反応の予測因子

ネフローゼ症候群は、世界中の子供が罹患する最も一般的な糸球体疾患です。ネフローゼ症候群は、ネフローゼ領域のタンパク尿と低血清アルブミンレベルおよび浮腫の組み合わせです。 ネフローゼ領域のタンパク尿とは、1 日あたり 3 グラム以上のタンパク質が尿中に失われること、または単一スポット採尿で尿クレアチニン 1 グラムあたり 2 g のタンパク質が存在することです。 微小変化病（MCD）または微小変化糸球体腎炎と限局性分節性糸球体硬化症（FSGS）は、小児および若年成人におけるネフローゼ症候群の 2 つの主な原因です。特発性、遺伝性、および続発性の形態は、糸球体の毛細血管壁を横切るタンパク質漏出の増加が原因です。 、有足細胞に影響を与える免疫および非免疫損傷の結果として。

世界中の発生率は、子供10万人当たり1.2～16.9人と大きく異なり、他のほとんどの地域では子供10万人当たり2～3人であるのに対し、インド亜大陸で最も高い発生率が観察されています。 若い年齢では男性の方が女性よりも2:1の割合で影響を受けやすいようですが、この優位性は思春期には持続しません。

ネフローゼ症候群の治療: - 副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) とコルチゾンを 2 ～ 3 週間大量に投与すると、浮腫とタンパク尿の消失を伴う利尿を誘発することが判明した 1950 年以来、小児ネフローゼ症候群の治療にコルチコステロイドが使用されてきました。 ステロイドによる治療に対する反応は民族によって異なることが示されており、これはおそらく環境的および遺伝的要因によるものです。 コルチコステロイドの使用により、小児ネフローゼ症候群の死亡率は約 3% に減少しましたが、依然として感染症が最も重要な死因となっています。 初めてネフローゼ症候群を発症した小児のうち、約 80% がコルチコステロイドで寛解を達成します。プレドニゾロンは主力の治療法であり、その反応は病気進行の長期リスクを決定すると推定されることが多く、より良い予後の指標となります。 ステロイド感受性ネフローゼ症候群の患者は一般に良好な転帰を示しますが、半数以上は頻繁に再発し、ステロイド依存症になります。 微小変化ネフローゼ症候群（MCNS）患者の最大 95% が、8 週間の高用量ステロイド投与後に完全寛解に達します。発症年齢など、ステロイドによる治療に対する反応に影響を与えるいくつかの要因があります（発症年齢が高いほど）。反応が良いほど）、性別（女性の方が治療に反応しやすい）、ネフローゼ症候群の種類（微小変化糸球体腎炎は局所性分節性糸球体硬化症よりもステロイドに対して反応しやすい）。