Prédicteurs de la réponse aux stéroïdes dans le syndrome néphrotique de l'enfant

Le syndrome néphrotique est la maladie glomérulaire la plus courante chez les enfants dans le monde. Le syndrome néphrotique est la combinaison d'une protéinurie de gamme néphrotique avec un faible taux d'albumine sérique et un œdème. La protéinurie néphrotique est la perte de 3 grammes ou plus par jour de protéines dans l'urine ou, sur un seul prélèvement d'urine, la présence de 2 g de protéines par gramme de créatinine urinaire. La maladie à changement minimal (MCD) ou glomérulonéphrite à changement minimal et la glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) sont les deux principales causes du syndrome néphrotique chez les enfants et les jeunes adultes. Les formes idiopathiques, héréditaires et secondaires sont dues à une fuite sous-jacente accrue de protéines à travers la paroi capillaire glomérulaire. , à la suite d'agressions immunitaires et non immunitaires affectant le podocyte.

L'incidence mondiale varie considérablement entre 1,2 et 16,9 cas pour 100 000 enfants, l'incidence la plus élevée étant observée dans le sous-continent indien, contre 2 à 3 cas pour 100 000 enfants dans la plupart des autres régions. Les hommes semblent être plus touchés que les femmes dans un rapport de 2 : 1 à un plus jeune âge, mais cette prédominance ne persiste pas à l’adolescence.

traitement du syndrome néphrotique : - Les corticostéroïdes sont utilisés pour traiter le syndrome néphrotique de l'enfant depuis 1950, lorsque de fortes doses d'hormone adrénocorticotrophique (ACTH) et de cortisone administrées pendant deux à trois semaines induisaient une diurèse avec perte d'œdème et de protéinurie. Il a été démontré que la réponse au traitement aux stéroïdes varie selon l’origine ethnique, probablement en raison de facteurs environnementaux et génétiques. L'utilisation de corticostéroïdes a réduit le taux de mortalité dans le syndrome néphrotique infantile à environ 3 %, l'infection restant la cause de décès la plus importante. Parmi les enfants qui présentent leur premier épisode de syndrome néphrotique, environ 80 % obtiendront une rémission avec le corticostéroïde Prednisolone, le traitement de base, dont la réponse est souvent présumée déterminer le risque à long terme de progression de la maladie et constitue un meilleur indicateur pronostique. Bien que les patients atteints du syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes obtiennent généralement de bons résultats, plus de la moitié auront une évolution fréquemment récidivante et une dépendance aux stéroïdes. Jusqu'à 95 % des patients atteints du syndrome néphrotique à changement minime (MCNS) atteignent une rémission complète après une cure de 8 semaines de stéroïdes à forte dose. Certains facteurs affectent la réponse au traitement par les stéroïdes, tels que l'âge d'apparition (plus l'âge d'apparition est élevé). meilleure est la réponse), le sexe (les femmes répondent davantage au traitement) et le type de syndrome néphrotique (la glomérulonéphrite à changement minime répond plus que la glomérulosclérose segmentaire focale aux stéroïdes).