脊髄性筋萎縮症患者における 2 つの異なる治療法

脊髄性筋萎縮症（SMA）は、脊髄内のアルファ運動ニューロンの変性を特徴とする重度の神経筋疾患で、進行性の主に近位筋および軸筋の萎縮と筋力低下を引き起こします。 その発生率は出生6000人または10000人に1人です。 病気の重症度は非常に多様です。 これは、SMAの小児において呼吸筋力の低下、再発性の気道感染症、夜間の低換気に伴う咳障害を引き起こし、罹患率と死亡率の主な原因の1つです。 呼吸筋の衰弱に加えて、SMA の子供は、健康な対照者と比較して体幹と首の筋肉の活動が少ないことが示されます。 私たちのプロジェクトの目的は、呼吸リハビリテーションの実践と、呼吸リハビリテーションと組み合わせた体幹制御トレーニングが、SMA の小児の呼吸パラメータに及ぼす影響を調べることです。 5～18歳で、最大吸気量が水柱60センチメートル（cmH2O）未満、予測肺活量が25％以上、補助なしで5秒以上座ることができる40人のSMA患者が対象となる。プロジェクト。 SMA の子供はランダムに 2 つのグループに分けられます。 グループ 1 は呼吸リハビリテーション グループ (n=20)、グループ 2 は体幹コントロール トレーニング グループ (n=20) になります。 グループ 1 の子供たちは、呼吸訓練と吸気筋トレーニングの介入を受けます。 呼吸練習は、吸気効率を高める横隔膜呼吸と、換気量を増やして酸素供給を高める口すぼめ呼吸で構成されます。 さらに、分節呼吸中に手またはベルトの助けを借りて圧力を加えると、固有受容が得られ、関連領域がより適切に拡張されます。 吸気筋トレーニングはポータブルデバイスを使用して実行されます。 吸気筋トレーニング プログラムは、適切な負荷で開始し、1 日 1 回、各 10 分間、間に 1 分間の休止を挟み、20 秒の休止を挟む合計 10 サイクルで構成されます。 呼吸訓練中、子どもたちの酸素レベルは、参加者の足の指に取り付けられたパルスオキシメータ装置で監視されます。 呼吸リハビリテーションに加えて、グループ 2 の子供たちは、骨盤のコントロールと近位の安定化のためのエクササイズとアクティビティ、および体幹と臀筋の強化エクササイズを組み合わせた、難易度を上げていく体幹コントロールエクササイズを実行します。 すべての介入は鏡の前で行われます。 子供の疲労レベルは、知覚された運動レベルに応じて決定されます。 両グループの介入は 8 週間続きます。 評価パラメータは、介入の開始前と 8 週間の終了時に適用されます。 主要な測定パラメータの一つである呼吸能力と呼吸筋力は、最大吸気圧と最大呼気圧によって測定されます。肺活量は肺機能検査を適用したスパイロメーター装置を使用して評価され、咳の有効性はピーク咳流値を測定することによって評価されます。 体幹制御測定 体幹制御の評価におけるスケール。上肢機能を評価するために改訂された上肢モジュール。 肺容積の変化の検査では、胸部 X 線撮影を使用してデータ記録が作成されます。 粗大運動機能の評価におけるハマースミス機能運動スケール。小児生活の質スケールは、症例の生活の質を評価するために使用されます。子どもに影響を与える家族的要因は、ザリット介護者負担尺度で質問されます。