免疫の誤りがある子供の皮膚疾患の頻度

免疫系は、感染性微生物から個人を保護するために協力する細胞と臓器の複雑なネットワークです。 B-およびT-リンパ球、食作用細胞、および補体などの可溶性因子は、免疫系の主要な成分の一部であり、免疫防御に特定の重要な機能を持っています。 免疫系の一部が欠落しているか、正しく機能しない場合、免疫不全が発生します。先天性（プライマリ）または取得（二次）のいずれかである場合があります。 原発性免疫不全疾患（PIDS）は、免疫系（IEI）の先天性誤差としても知られており、免疫系を変化させる遺伝的変異によって引き起こされる遺伝性障害の不均一なグループです。

個々のIEIはまれであり、グループとしてのIEIはそうではなく、重大な健康負担を表しています。 504の異なる遺伝子の変異による合計555のIEIと17のフェノコピーを含む、免疫の先天性誤差（IEI）の更新された分類。 IEIは現在、表現型が重複する10のカテゴリに分類されています。 これらのカテゴリーは、免疫不全、免疫不全と症候性特徴、主に抗体欠乏、免疫調節不全の疾患、貪食の先天性欠損、内因性および自然免疫の欠陥、自己炎症性障害、総合的な障害、包装障害、腫瘍の障害、腫瘍の障害、腫瘍の組み合わせの組み合わせです。免疫の。

IEIは、感染症、自己免疫、自己炎症、アレルギー、骨髄障害、および/または悪性腫瘍に対する感受性の増加として臨床的に存在します。 IEIは、再発性または日和見感染症、臓器特異的炎症、自己免疫、または連続的な全身性免疫活性化、および/または悪性または悪性、潜在的にウイルス誘発性リンパ酸化または腫瘍がさまざまな組み合わせで見られる場合、疑われることがあります。

皮膚は免疫学的レベルで非常に重要な器官であり、IEIで一般的に影響を受けます。 感染はIEI患者で最も一般的な皮膚所見ですが、非感染性皮膚疾患もそれらの患者の間で非常に頻繁です。 これらには、アレルギー、炎症性の自己免疫、悪性症状が含まれます。 また、色素変化、血管浮腫、ur麻疹、血管炎、湿疹、赤血球、肉芽腫、および外胚葉異形成の非特異的所見は、IEIの初期の症状の1つです。

重度の複合免疫不全（SCID）患者は、非常に早い段階で（6か月前）、重度の再発性ウイルス性感染症およびバクテリア感染症と日和見感染を呈します。 IEIはアトピーに関連しており、一般に、皮膚バリア機能に影響を与える免疫調節不全のために、疾患の特徴として重度のアトピー性皮膚炎を含めます。

私たちの知る限り、Assiut University Children Hospitalに参加している患者のIEIの皮膚症状に関するデータは不足しています。 したがって、この研究の目標は、IEIと診断された小児患者の皮膚症状の臨床的特徴を説明することです。これは、IEIの驚くべき診断とそれらの患者のより良い管理を支援する皮膚の発見についての皮膚の発見について、知識を深め、医師の認識を高めるかもしれません。