閉塞性肥大型心筋症治療における心筋エネルギー回復 (MERIT HCM)

肥大型心筋症（HCM）は最も一般的な遺伝性心疾患であり、心筋が厚くなり、心臓からの血流を妨げる可能性があります。 この状態は、心筋におけるエネルギー喪失の慢性的な状態と関連しています。

最近まで、新しい種類の薬剤（心筋ミオシン阻害薬）が導入され、心筋タンパク質（サルコメア）を直接標的として収縮力を低下させ、心臓からの血流の閉塞を緩和します。 臨床試験では、この種類の薬剤が身体能力と患者の症状を著しく改善することが示されていますが、小規模な公表された研究に基づくと、この改善が心臓内の基本的なエネルギーバランスを回復させることで達成されるかどうかはまだ不明です。

私たちの研究は、この質問に答え、血流閉塞を伴うHCM集団（閉塞性HCMとも呼ばれる）におけるこの種類の薬剤の使用の機序的洞察を証明することを目的としており、各参加者の心臓エネルギースコア（特にPCr/ATP比として知られる）を正確に測定する特殊な非侵襲的MRI技術を使用します。 私たちの目的は、閉塞性HCM患者がこの薬物療法によってエネルギースコアがどのように影響を受け、時間とともに改善するかを明らかにすることです。 もし肯定的であれば、この発見は、PCr/ATP比を治療反応を監視し、将来の患者に対する個別化投与戦略を決定するための重要な客観的生物マーカーとして使用することを確立する可能性があります。