星細胞腫および原始神経外胚葉性腫瘍の小児の治療における併用化学療法

目的: I. 原始神経外胚葉性腫瘍 (PNET) (髄芽腫、退形成性上衣腫、上衣芽細胞腫、または松果体芽腫）または高悪性度星状細胞腫。 Ⅱ． MOPP (MMOPP) に HMTX を追加することで、MOPP 単独の連続完全奏効率が向上し、これらの患者の放射線療法によるサルベージの必要性がなくなるかどうかを判断します。 III. PNETの乳児または幼児において、MMOPPが神経軸軸の予防を提供するか、または放射線療法なしで脊椎転移を治療する能力を決定します。 IV. これらの患者の神経学的および神経心理学的後遺症、成長、および発達の観点から、このレジメンの毒性を判断します。 V. このレジメンの有効性をこれらの患者の組織病理学的診断と関連付けます。 Ⅵ． PNET 患者の脊髄疾患の X 線評価の最適な方法を決定します。 VII. これらの患者の PNET を監視する手段として、連続脊髄 X 線撮影の有用性を判断します。

概要: 患者は最大の腫瘍減量を受けます。 不完全切除を受けた患者は導入に進みます。 完全切除を受けた原始神経外胚葉性および松果体腫瘍または多形性膠芽腫の一次診断を受けた患者は、寛解導入療法に進む。 導入: 患者は、1 日目に 6 時間にわたって高用量メトトレキサート (HMTX) IV を受け取ります。 HMTX 注入完了の 3 時間後に開始し、ロイコボリン カルシウム (CF) を 30 分かけて 3 時間ごとに 9 回投与します。 最後の CF 注入の完了から 3 時間後に開始し、経口 CF を 6 時間ごとに 8 回投与します。 患者は、最初の HMTX 注入の完了から 1 週間後から 2 回目の HMTX 注入を受けます。 2 回目の HMTX 注入の完了から 1 週間後から、患者は 1 日目と 8 日目にメクロレタミン IV とビンクリスチン IV を投与され、1 ～ 10 日目に経口プロカルバジンと経口プレドニゾンが投与され、11 ～ 13 日目にプレドニゾンの漸減用量が投与されます（MOPP）。 維持: MOPP の最初のコースを開始してから 4 週間後から、患者は 1 日目に HMTX を受け取り、4 日目から MOPP を受け取ります。治療は、疾患の進行や許容できない毒性がない限り、31 日ごとに続けます。 HMTX の 1 年後または 14 回の投与のいずれか早い方で、HMTX を中止し、MOPP のみによる治療を、疾患の進行または許容できない毒性がなければ 4 週間ごとに継続します。 患者が持続的な完全寛解状態にある場合、治療は 2 年後に中止されます。

予測される患者数: この研究では、24 ～ 30 か月以内に合計 5 ～ 25 人の患者が発生します。