Kombinasjonskjemoterapi ved behandling av barn med astrocytomer og primitive nevroektodermale svulster

MÅL: I. Bestem effektiviteten av høydose metotreksat (HMTX) i kombinasjon med mekloretamin, vinkristin, prednison og prokarbazin (MOPP) hos spedbarn eller små barn med primitive nevroektodermale svulster (PNET) (inkludert medulloblastom, anasomoplastisk, ependymoplastisk ependymoplastisk svulst). eller pineoblastom) eller høygradig astrocytom. II. Bestem om tillegg av HMTX til MOPP (MMOPP) forbedrer den kontinuerlige komplette responsraten for MOPP alene og eliminerer behovet for berging med strålebehandling hos disse pasientene. III. Bestem MMOPPs evne til å gi nevroakseprofylakse eller til å behandle spinalmetastaser uten strålebehandling hos spedbarn eller små barn med PNET. IV. Bestem toksisiteten til dette regimet i form av nevrologiske og nevropsykologiske følgetilstander, vekst og utvikling hos disse pasientene. V. Korreler effekten av dette regimet med den histopatologiske diagnosen til disse pasientene. VI. Bestem den optimale metoden for radiografisk evaluering av ryggmargssykdom hos pasienter med PNET. VII. Bestem nytten av sekvensiell ryggmargsradiografi som et middel til å overvåke PNET hos disse pasientene.

OVERSIGT: Pasienter gjennomgår maksimal tumordebulking. Pasienter som har gjennomgått ufullstendig reseksjon fortsetter til induksjon. Pasienter med en primær diagnose av primitive nevroektodermale og pineal-tumorer eller glioblastoma multiforme som har gjennomgått total reseksjon, fortsetter til induksjon. Induksjon: Pasienter får høydose metotreksat (HMTX) IV over 6 timer på dag 1. Fra og med 3 timer etter fullført HMTX-infusjon, administreres leukovorinksium (CF) IV over 30 minutter hver 3. time i 9 doser. Fra og med 3 timer etter fullføring av siste CF-infusjon, administreres oral CF hver 6. time i 8 doser. Pasienter får en ny HMTX-infusjon som begynner 1 uke etter fullføring av den første HMTX-infusjonen. Fra og med 1 uke etter fullføring av den andre HMTX-infusjonen, får pasientene mekloretamin IV og vinkristin IV på dag 1 og 8, oral prokarbazin og oral prednison på dag 1-10, og nedtrappede doser av prednison på dag 11-13 (MOPP). Vedlikehold: Fra og med 4 uker etter oppstart av den første kuren med MOPP, får pasienter HMTX på dag 1 og MOPP som begynner på dag 4. Behandlingen fortsetter hver 31. dag i fravær av sykdomsprogresjon eller uakseptabel toksisitet. Etter 1 år eller 14 doser HMTX, avhengig av hva som inntreffer først, seponeres HMTX og behandling med MOPP alene fortsetter hver 4. uke i fravær av sykdomsprogresjon eller uakseptabel toksisitet. Behandlingen avbrytes etter 2 år dersom pasienten er i kontinuerlig fullstendig remisjon.

PROSJEKTERT PENGING: Totalt 5-25 pasienter vil bli påløpt for denne studien i løpet av 24-30 måneder.