성상세포종 및 원시 신경외배엽 종양이 있는 소아 치료에서의 병용 화학 요법

목적: I. 원시 신경외배엽 종양(PNET)(수모세포종, 역형성 상의세포종, 상의모세포종, 또는 송과체모세포종) 또는 고급 성상세포종. II. MOPP(MMOPP)에 HMTX를 추가하면 MOPP 단독의 지속적인 완전 반응률이 향상되고 이러한 환자에서 방사선 요법으로 구제할 필요가 없는지 여부를 결정합니다. III. 신경축 예방을 제공하거나 PNET이 있는 영유아에서 방사선 요법 없이 척추 전이를 치료하는 MMOPP의 능력을 결정합니다. IV. 이러한 환자의 신경학적 및 신경심리학적 후유증, 성장 및 발달 측면에서 이 요법의 독성을 결정합니다. V. 이 요법의 효능을 이들 환자의 조직병리학적 진단과 연관시키십시오. VI. PNET 환자에서 척수 질환의 방사선학적 평가를 위한 최적의 방법을 결정합니다. VII. 이러한 환자에서 PNET을 모니터링하는 수단으로 순차적인 척수 방사선 촬영의 유용성을 결정합니다.

개요: 환자는 최대 종양 축소를 받습니다. 불완전 절제를 받은 환자는 유도를 진행합니다. 원시 신경외배엽 및 송과체 종양 또는 다형성 교모세포종으로 일차 진단을 받고 전체 절제술을 받은 환자는 유도를 진행합니다. 유도: 환자는 1일차에 6시간 동안 고용량 메토트렉세이트(HMTX) IV를 투여받습니다. HMTX 주입 완료 3시간 후 시작하여 류코보린 칼슘(CF)을 3시간마다 30분에 걸쳐 9회 정맥 투여합니다. 마지막 CF 주입 완료 후 3시간부터 경구 CF를 6시간마다 8회 투여합니다. 환자는 첫 번째 HMTX 주입 완료 후 1주 후에 두 번째 HMTX 주입을 받습니다. 두 번째 HMTX 주입 완료 후 1주부터 시작하여 환자는 1일과 8일에 메클로레타민 IV 및 빈크리스틴 IV, 1-10일에 경구 프로카바진 및 경구 프레드니손, 11-13일(MOPP)에 테이퍼드 용량의 프레드니손을 투여받습니다. 유지 관리: 첫 번째 MOPP 과정을 시작한 후 4주부터 시작하여 환자는 1일에 HMTX를 받고 4일부터 MOPP를 받습니다. 치료는 질병 진행이나 허용할 수 없는 독성이 없는 한 31일마다 계속됩니다. HMTX 1년 또는 14회 투여 후(둘 중 먼저 발생하는 경우), HMTX를 중단하고 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 MOPP 단독 치료를 4주마다 계속합니다. 환자가 지속적으로 완전 관해 상태인 경우 2년 후에 치료를 중단합니다.

예상 발생: 24-30개월 이내에 이 연구를 위해 총 5-25명의 환자가 누적될 것입니다.