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成人および若年性筋炎

小児期発症および成人期発症の特発性炎症性ミオパシーの自然史と病因に関する研究

この研究では、成人および小児期に発症した筋炎の被験者を評価して、その原因、免疫系の変化、およびそれに関連する医学的問題についてさらに学びます。 筋炎は、筋肉や他の臓器に損傷を与え、重大な障害を引き起こす炎症性筋肉疾患です。

多発性筋炎または皮膚筋炎または関連する状態の子供または成人は、この研究の下で評価される場合があります。 テスト結果を比較するために、健康な子供または大人も「対照」として登録されます。

すべての患者は、完全な病歴(いくつかのアンケートへの記入を含む)と身体検査、医療記録のレビュー、および血液と尿の検査を受けます。 その後、患者は追加の 1 ~ 5 日間の評価に参加することを選択できます。これには、次の診断、治療、または研究手順の一部またはすべてが含まれます。

  1. 標準化された筋力テスト、関節の可動域、および理学療法士による歩行 (歩行) 分析。日常業務を遂行する能力に関するアンケートの完了
  2. 病変の写真や皮膚生検(局所麻酔下での小さな皮膚サンプルの除去)を含む可能性のある皮膚の評価
  3. 脚の筋肉の磁気共鳴画像法(磁場を使用して組織を可視化するスキャン)
  4. 嚥下検査、嚥下能力に関する身体診察と質問票、舌の強さの検査、嚥下時の超音波画像検査、場合によっては修正されたバリウム嚥下などの嚥下検査
  5. 声帯機能を表示および記録するために口の中にカメラを配置した小型の硬性スコープを使用した、コンピューター化された音声分析および喉頭鏡検査による喉頭 (発声器) の分析を含む可能性がある、音声およびスピーチの評価
  6. 肺機能を評価するための肺機能検査(呼吸器を使用して肺に出入りする空気の測定)、場合によっては胸部X線検査
  7. 心電図(心臓の電気的活動の測定)と、場合によっては心エコー図(心臓の超音波画像)
  8. 内分泌評価
  9. 失明またはその他の眼症状のある患者における眼の検査
  10. 筋肉量と筋肉の消耗を評価するための栄養評価。テープ測定や生体電気インピーダンス検査など、粘着性のあるペーストで四肢にワイヤーを取り付ける痛みのない手順です。
  11. 筋肉の超音波。
  12. 筋電図(筋肉の電気的活動の記録)
  13. 筋肉または皮膚の生検(顕微鏡検査のための筋肉組織の小片の除去)

すべての患者は、1 回限りの評価を受けるか、または 1 年間に 1 回のフォローアップ評価 (1 日または 3 ~ 5 日間の評価) を受けるために戻ることができます。

健康な子供は、病歴と簡単な身体検査を受けます。血液および尿検査;アンケートと健康診断、舌の強さ、超音波検査を含む発話と嚥下の研究。生体電気インピーダンス試験。 8 歳から 18 歳までのお子様は、運動テストを受けることもできます。

調査の概要

詳細な説明

この研究では、成人および小児期に発症した筋炎の被験者を評価して、その原因、免疫系の変化、およびそれに関連する医学的問題についてさらに学びます。 筋炎は、筋肉や他の臓器に損傷を与え、重大な障害を引き起こす炎症性筋肉疾患です。

多発性筋炎または皮膚筋炎または関連する状態の子供または成人は、この研究の下で評価される場合があります。 テスト結果を比較するために、健康な子供または大人も「対照」として登録されます。

すべての患者は、完全な病歴(いくつかのアンケートへの記入を含む)と身体検査、医療記録のレビュー、および血液と尿の検査を受けます。 その後、患者は追加の 1 ~ 5 日間の評価に参加することを選択できます。これには、次の診断、治療、または研究手順の一部またはすべてが含まれます。

  1. 標準化された筋力テスト、関節の可動域、および理学療法士による歩行 (歩行) 分析。日常業務を遂行する能力に関するアンケートの完了
  2. 病変の写真や皮膚生検(局所麻酔下での小さな皮膚サンプルの除去)を含む可能性のある皮膚の評価
  3. 脚の筋肉の磁気共鳴画像法(磁場を使用して組織を可視化するスキャン)
  4. 嚥下検査、嚥下能力に関する身体診察と質問票、舌の強さの検査、嚥下時の超音波画像検査、場合によっては修正されたバリウム嚥下などの嚥下検査
  5. 声帯機能を表示および記録するために口の中にカメラを配置した小型の硬性スコープを使用した、コンピューター化された音声分析および喉頭鏡検査による喉頭 (発声器) の分析を含む可能性がある、音声およびスピーチの評価
  6. 肺機能を評価するための肺機能検査(呼吸器を使用して肺に出入りする空気の測定)、場合によっては胸部X線検査
  7. 心電図(心臓の電気的活動の測定)と、場合によっては心エコー図(心臓の超音波画像)
  8. 内分泌評価
  9. 失明またはその他の眼症状のある患者における眼の検査
  10. 筋肉量と筋肉の消耗を評価するための栄養評価。テープ測定や生体電気インピーダンス検査など、粘着性のあるペーストで四肢にワイヤーを取り付ける痛みのない手順です。
  11. 筋肉の超音波。
  12. 筋電図(筋肉の電気的活動の記録)
  13. 筋肉または皮膚の生検(顕微鏡検査のための筋肉組織の小片の除去)

すべての患者は、1 回限りの評価を受けるか、または 1 年間に 1 回のフォローアップ評価 (1 日または 3 ~ 5 日間の評価) を受けるために戻ることができます。

健康な子供は、病歴と簡単な身体検査を受けます。血液および尿検査;アンケートと健康診断、舌の強さ、超音波検査を含む発話と嚥下の研究。生体電気インピーダンス試験。 8 歳から 18 歳までのお子様は、運動テストを受けることもできます。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

1200

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究場所

    • Georgia
      • Atlanta、Georgia、アメリカ、30322
        • 完了
        • Emory University
    • Maryland
      • Bethesda、Maryland、アメリカ、20892
        • 募集
        • National Institutes of Health Clinical Center
    • North Carolina
      • Research Triangle Park、North Carolina、アメリカ、27709
        • 募集
        • NIEHS Clinical Research Unit (CRU)
    • Texas
      • Dallas、Texas、アメリカ、75219
        • 完了
        • Texas Scottish Rite Hospital

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

2年~100年 (子、大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

はい

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

1-特発性炎症性ミオパシーの基準を満たすという証拠を文書化した患者; 2-炎症性/非炎症性ミオパチー、模倣および関連する皮膚障害、筋炎の合併症の障害、筋炎に関連する可能性のある自己免疫疾患の重複と診断された患者、筋肉および/または皮膚の炎症を伴う患者、および記録された環境曝露、筋炎または筋炎の合併症および遺伝性疾患の疑いのある患者、未分化結合組織病の患者、筋炎の徴候または症状または検査異常のある患者で、診断を確立するために評価される筋炎の診断が確立されていない患者; 3- 少なくとも 1 人の第一度近親者が IIIM に罹患している患者の近親者 (罹患または非罹患の兄弟、子供、両親、祖父母) は、プロトコルの遺伝学部分に参加できます。 4-健康な対照被験者。

説明

  • 適格基準:

筋炎患者:

包含基準:

すべての患者の年齢範囲は 2 ~ 100 歳である必要があります。

-研究に入院したすべての患者は、項目1(AまたはBまたはC)または項目2(AまたはBまたはC)および項目3の間で次の基準の少なくとも1つを満たす必要があります。

  1. -患者は、特発性炎症性ミオパシーの基準を満たしているという証拠を文書化しています

    A. BohanおよびPeter基準による成人または若年性多発性筋炎または皮膚筋炎の可能性、可能性が高い、または明確な患者

    B. Griggsおよび/またはENMC基準による封入体筋炎の可能性、可能性が高い、または明確な封入体筋炎

    C. これらの基準を満たさない特発性炎症性ミオパシーを有する。これには、癌関連、限局性、眼窩、好酸球性筋炎、マクロファージ性、増殖性などの一般的またはまれな形態の筋炎が含まれる。

  2. 次のいずれかの条件があります。

2A。次のような特発性炎症性ミオパシーに関連する障害がある:

  • 炎症性および非炎症性ミオパシー:
  • 模倣および関連する皮膚疾患:
  • 筋炎の合併症の障害(間質性肺疾患、石灰化障害、心筋症などを含む):
  • 筋炎に関連する可能性のある自己免疫疾患の重複
  • 筋肉および/または皮膚に炎症があり、環境暴露が記録されている患者:
  • 筋炎または筋炎の合併症および遺伝性疾患が疑われる患者:
  • 未分化結合組織病の患者
  • -筋炎の徴候または症状(脱力感、皮膚の発疹、間質性肺疾患など)または検査室の異常(CKの上昇またはミオパシーの特徴を伴う筋生検など)を有する患者で、筋炎の診断が確立されていない患者 確立するために評価される診断

    3.完全な情報が提供された後、患者または親/保護者が研究の全部または一部にインフォームドコンセントを与える能力。

除外基準:

  1. 2歳未満または100歳以上の患者は除外されます。
  2. 研究に必要な量の血液を採取すること、または研究に必要な処置を受けることが、担当医師または主任研究者によって医学的に適切であると見なされない状態。

妊娠している可能性のある妊娠中の女性の場合、登録は許可されますが、放射線を伴うX線検査や生検を含む最小リスク以上の処置からは除外されます。

筋炎患者の近親者:

IIIM に罹患している第一度近親者が少なくとも 1 人いる患者の場合、利用可能なすべての第一度近親者 (罹患者および非罹患者) は、プロトコルの遺伝学部分に参加する資格があります。 2 人以上の第一度近親者が筋炎に罹患している患者の場合、利用可能な近親者 (罹患または非罹患の両親、兄弟または子供、祖父母と孫、または利用可能な場合はその他の近親者) が参加する資格があります。プロトコルの遺伝学部分。

包含基準:

  1. -遺伝学研究のための、筋炎の発端者の最初またはより遠い親戚。
  2. -完全な情報が提供された後、研究の全部または一部にインフォームドコンセントを与える患者または親/保護者の能力。

除外基準:

  1. 2歳未満または100歳以上の患者は除外されます。
  2. -必要な量の血液の採取または研究に必要な手順の実行が、治療する医師または主任研究者によって医学的に適切であると見なされない状態。
  3. 妊娠(出産の可能性のある女性)。 妊娠していないことを口頭で確認する。

健康ボランティア:

包含基準:

  1. バイオマーカー研究のための健康なボランティア被験者は、筋炎患者と性別および年齢が(5年以内に)一致し、可能な限り合理的に近くなります。
  2. -ボランティアは、研究に登録されている筋炎患者とは関係ありません
  3. ボランティアは健康で、全身性リウマチ性疾患、自己免疫疾患、免疫疾患、または癌が認められておらず、非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDS)またはコルチコステロイドを含む抗炎症薬を服用していません
  4. ボランティアまたはボランティアの親/保護者は、完全な情報が提供された後、研究のすべてまたは一部に同意/インフォームドコンセントを与えることができます

除外基準:

いずれかが「はい」の場合、患者は研究に適格ではありません

  1. ボランティアは過去2か月以内に手術を受けたか、大きな外傷を負った
  2. -ボランティアは、現在非ステロイド性抗炎症薬またはコルチコステロイドを受け取っていないことを含め、登録から過去8週間以内に抗炎症薬を使用しました
  3. ボランティアは、慢性感染症、炎症性疾患、悪性腫瘍、心臓または肺疾患、筋肉障害、凝固障害、代謝障害、全身性リウマチまたは自己免疫疾患、または免疫介在性疾患と診断されています
  4. ボランティアが妊娠している(出産の可能性のある女性について口頭でスクリーニング)
  5. -ボランティアは、研究者の判断で安全な採血または研究参加に必要なその他の臨床評価を許可しない医学的疾患を持っています
  6. ボランティアは認知症です
  7. ボランティアおよび/またはボランティアの両親/法定後見人が、インフォームドコンセント/同意を与えることができない、または与える意思がない
  8. ボランティアには機能上の制限があります
  9. ボランティアは関節や筋肉の問題を抱えています

被験者の適格性を判断するために、次のスクリーニング活動が実施される場合があることに注意してください。

  • 被験者候補との電子メール、書面、または電話によるコミュニケーション
  • 既存の医療記録のレビュー
  • 既存の画像研究のレビュー
  • 既存の写真またはビデオのレビュー
  • 診断目的で得られた標本からの既存の病理学標本/レポートのレビュー

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか?

デザインの詳細

  • 観測モデル:コホート
  • 時間の展望:他の

コホートと介入

グループ/コホート
健康ボランティア
-抗炎症薬を受けておらず、登録前の8週間以内に手術または大きな外傷を受けてはならない健康な被験者。
筋炎患者
-患者は、特発性炎症性ミオパシー(IIM)の基準を満たしているという証拠を文書化する必要があります
非筋炎患者
筋炎患者と同様の他の筋障害/自己免疫疾患/合併症を有する患者。 IIM患者の近親者(罹患または罹患していない兄弟、子供、両親、祖父母)

この研究は何を測定していますか?

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
医師総合評価フォーム
時間枠:登録時および各研究訪問時
1- IMACS の一部として、成人および若年性筋炎患者のために、コアセットの疾患活動性、損傷、および生活の質の尺度の安全なインターネット アクセス IMACS 結果データ リポジトリが確立されました。 2- 小児 IIM と成人 IIM の臨床的および免疫病理学的特徴を比較して、NIH と呼ばれるこれら 2 つの集団における IIM の違いを判断します。
登録時および各研究訪問時

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

捜査官

  • 主任研究者:Lisa G Rider, M.D.、National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS)

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

1995年6月7日

試験登録日

最初に提出

2001年6月19日

QC基準を満たした最初の提出物

2001年6月19日

最初の投稿 (推定)

2001年6月20日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年9月16日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年9月15日

最終確認日

2026年9月9日

詳しくは

本研究に関する用語

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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