鎌状赤血球症に対する血管内亜硝酸塩の治療的応用

この研究では、体の血管を通る血液の流れを制御する重要な分子である一酸化窒素 (NO) を、亜硝酸ナトリウムと呼ばれる化合物で回復する方法を調べています。 これにより、三日月型や鎌型に変化した鎌状細胞による血流低下の影響が逆転することが期待されます。 鎌状赤血球症は、アフリカ系アメリカ人に影響を与える最も一般的な遺伝病です。 その人口の約 8% が​​鎌状赤血球形質を持っています。 変化した細胞は血管に付着し、重要臓器への血流が減少します。 ヘモグロビンなど、全身に酸素を運ぶのに必要なタンパク質が失われる可能性があります。

SS型の鎌状赤血球症またはS-β-サラセミアを有し、定常状態または危機的状況にあり、参加についてインフォームドフォームおよび書面による同意を与え、妊娠検査が陰性である18歳以上の成人が対象となる可能性がありますこの研究のために。 循環低下の危険にさらされる他の病気を患っている成人は対象外です。 授乳中の女性は対象外です。

参加者は、家族の病歴を含む病歴と詳細な身体評価を約1時間受けます。 採血があります。心臓とその4つの部屋の写真を撮ることを含む心エコー図。呼気一酸化炭素、二酸化炭素、およびNOの測定。 直交偏光スペクトルイメージングと呼ばれる手順が実行されます。 アイスキャンデーの棒ほどの大きさの小さな物体を舌の下または指先に置きます。 この手順では、血流の図と、血管内を循環する赤血球がどのように見えるかを示します。 研究は、血管検査室/心血管フロアまたは集中治療室で実施され、約 4 時間続きます。

研究中、患者は調節可能なリクライニングベッドと椅子に横になります。 肘の内側の前腕の動脈と静脈に小さなチューブを挿入します。 小さな圧力カフを手首に、大きな圧力カフを上腕に適用します。 両方の袖口が空気で膨らみます。 輪ゴムに似たひずみゲージが、前腕の最も広い部分を一周します。 圧力カフが空気で満たされると、血液が腕に流れ込み、ひずみゲージからの情報が記録されます。 各薬の投与の間には、30 分間の休憩があります。 通常の生理食塩水は、動脈の小さなチューブに入れられます。 前腕の血流を測定し、少量の血液サンプルを採取して、血球数、タンパク質、およびその他の自然な体内化学物質を測定します。 次に、血管を拡張して血流を増加させるニトロプルシドナトリウムと呼ばれる薬が前腕に配置されます。 3 種類の用量でそれぞれ 3 分間投与し、各用量の後に測定値を記録します。 次に、L-NMMAという薬を前腕に入れます。 L-NMMA は一般に、血管の内側を覆う細胞で一酸化窒素が生成されるのを防ぐことにより、局所的な血流を減少させます。 2 種類の用量でそれぞれ 5 分間投与し、各用量の後に血流を測定します。 次に、亜硝酸塩を 3 つの異なる用量で前腕に 5 分間置きます。 亜硝酸塩を投与する前後に、研究者は患者が吐き出すNO、一酸化炭素、二酸化炭素の量を測定します。 その後、通常の生理食塩水、ニトロプルシド ナトリウム、および L-NMMA を投与する手順が繰り返され、血液検査も行われます。

この研究は、参加者に直接的な利益をもたらすものではありません。 しかし、この研究から得られた情報が、鎌状赤血球症患者の治療選択肢の開発に役立つことが期待されています。