낫적혈구질환에 대한 혈관내 아질산염의 치료적 적용

이 연구는 신체의 혈관을 통해 혈액이 흐르는 방식을 제어하는 ​​중요한 분자인 산화질소(NO)가 아질산나트륨이라는 화합물로 회복될 수 있는 방법을 조사합니다. 그 결과 초승달 모양이나 낫 모양으로 변한 겸상적혈구로 인한 혈류 감소 효과가 역전될 것으로 기대된다. 낫적혈구병은 아프리카계 미국인에게 영향을 미치는 가장 흔한 유전병입니다. 그 인구의 약 8%가 겸상적혈구 특성을 가지고 있습니다. 변화된 세포는 혈관에 부착되어 중요한 장기로의 혈류를 감소시킬 수 있습니다. 몸 전체에 산소를 공급하는 헤모글로빈을 포함하여 필요한 단백질이 손실될 수 있습니다.

SS 형태의 겸상적혈구병 또는 S-베타-지중해빈혈이 있고, 정상 상태 또는 위기에 있으며, 참여에 대해 사전 서면 동의를 제공하고, 임신 테스트 음성을 받은 18세 이상의 성인이 자격이 될 수 있습니다. 이 연구를 위해. 순환 감소의 위험이 있는 다른 질병이 있는 성인은 자격이 없습니다. 모유 수유 중인 여성은 자격이 없습니다.

참가자는 가족 병력을 포함한 병력 및 자세한 신체 검사를 받으며 약 1시간이 소요됩니다. 피가 모일 것입니다. 심장과 4개의 방을 촬영하는 심초음파; 및 호기된 일산화탄소, 이산화탄소 및 NO 측정. 직교 편광 스펙트럼 이미징이라는 절차가 수행됩니다. 아이스크림 막대 크기의 작은 물체를 혀 아래나 손가락 끝에 놓습니다. 이 절차는 혈류의 그림과 적혈구가 혈관을 통해 순환할 때 나타나는 방식을 보여줍니다. 이 연구는 혈관 연구실/심혈관 바닥 또는 집중 치료에서 수행되며 약 4시간 동안 지속됩니다.

연구하는 동안 환자는 조정 가능한 리클라이닝 침대와 의자에 누워 있습니다. 팔꿈치 안쪽 팔뚝의 동맥과 정맥에 작은 튜브를 삽입합니다. 손목에는 작은 압력 커프를, 팔 위쪽에는 큰 압력 커프를 적용합니다. 양쪽 커프는 공기로 팽창됩니다. 고무줄과 유사한 스트레인 게이지가 팔뚝의 가장 넓은 부분을 감습니다. 압력 커프가 공기로 채워지면 혈액이 팔로 흐르고 스트레인 게이지의 정보가 기록됩니다. 각 약 투여 사이에는 30분간 휴식을 취합니다. 동맥의 작은 관에 생리 식염수를 넣습니다. 팔뚝의 혈류를 측정하고 소량의 혈액 샘플을 채취하여 혈구 수, 단백질 및 기타 천연 신체 화학 물질을 측정합니다. 그런 다음 혈관을 확장하고 혈류를 증가시키는 니트로프루시드나트륨이라는 약을 팔뚝에 넣습니다. 각각 3분 동안 세 가지 다른 용량으로 제공되며 각 용량 후에 측정값이 기록됩니다. 그런 다음 L-NMMA라는 약을 팔뚝에 넣습니다. L-NMMA는 일반적으로 혈관 내벽 세포에서 산화질소가 생성되는 것을 방지하여 국소 혈류를 감소시킵니다. 각각 5분 동안 두 가지 다른 용량으로 제공되며 각 용량 후에 혈류가 측정됩니다. 다음으로 아질산염을 각각 5분 동안 세 가지 다른 용량으로 팔뚝에 배치합니다. 아질산염을 투여하기 전과 후에 연구원들은 환자가 내쉬는 NO, 일산화탄소 및 이산화탄소의 양을 측정합니다. 그런 다음 혈액 검사와 마찬가지로 생리 식염수, 니트로프루시드 나트륨 및 L-NMMA를 투여하는 절차를 반복합니다.

이 연구는 참가자에게 직접적인 이점이 없습니다. 그러나 연구에서 얻은 정보가 겸상적혈구병 환자의 치료 옵션을 개발하는 데 도움이 되기를 바랍니다.