遺伝性 (および後天性) 血管浮腫の治療のための C1-エステラーゼマー N

包含基準:

遺伝性血管浮腫患者の包含基準：

• 遺伝性血管浮腫 I 型または II 型の診断が確立されている: C1 阻害剤活性の顕著な低下。 C1阻害剤抗原レベルの低下（I型）、正常または上昇（II型）。 C4レベルの低下。
• 血管浮腫発作の予防のためにすでにC1阻害剤濃縮物を使用している患者。
• 年齢 16 歳以上
• 18歳未満の場合は患者および患者の法定代理人によるインフォームドコンセントへの署名

後天性血管浮腫患者の包含基準：

• 後天性血管浮腫の確立された診断：蕁麻疹を伴わない血管浮腫の再発発作。家族歴はありません。 C1阻害剤の機能性の低下。 C4レベルの低下。
• C1阻害剤に対する自己抗体、C1qの低下、または生後30年以降に発症。
• 年齢 16 歳以上
• 血管浮腫発作の予防のためにすでにC1阻害剤濃縮物を使用している患者
• 18歳未満の場合は患者および患者の法定代理人によるインフォームドコンセントへの署名

除外基準:

遺伝性血管浮腫患者の除外基準：

• 研究中のC1-エステラーゼマー-N以外の血管浮腫予防薬の使用。
• 試験開始前の最後の2か月から試験期間の終了までの経口避妊薬の変更。
• 臨床的に関連する C1 阻害剤自己抗体の存在
• -この治験実施計画書のパートAを除く、治験前の最後の3か月以内に、この治験を妨げる可能性がある別の医薬品臨床研究に参加した。
• ヘパリンの使用は、研究前の最後の 2 日前から研究期間の終了までに開始されます。
• B細胞悪性腫瘍
• 妊娠中または授乳中
• C1阻害剤濃縮物または他の血液製剤に対するアレルギー反応の病歴

後天性血管浮腫患者の除外基準：

• -研究前の過去3か月以内に、この研究を妨げる可能性のある別の医薬品臨床研究への参加
• 研究前の過去2日以内のヘパリンの使用
• 妊娠中または授乳中
• C1阻害剤濃縮物または他の血液製剤に対するアレルギー反応の病歴