遺伝性 (および後天性) 血管浮腫の治療のための C1-エステラーゼマー N

包含基準:

HAE I 型および II 型患者の選択基準:

• 遺伝性血管浮腫（I型またはII型）の確立された診断：C1阻害剤活性の顕著な低下。 C1阻害剤抗原レベルの低下（I型）、正常または上昇（II型）。 C4レベルの低下。
• 年齢 16 歳以上
• 注入の5時間未満前に始まる、中程度から重度の強度の末梢、腹部、顔面、喉頭、または泌尿生殖器の血管浮腫の発作の証拠。 発作が患者の通常の日常生活に何らかの影響を与える場合、発作は中程度と定義されます。 重度の発作は、通常の日常生活を実行できなくなることによって定義されます。
• 18歳未満の場合は患者および患者の法定代理人によるインフォームドコンセントへの署名

後天性血管浮腫患者の包含基準：

• 後天性血管浮腫の確立された診断：蕁麻疹を伴わない血管浮腫の再発発作。家族歴はありません。 C1阻害剤の機能性の低下。 C4レベルの低下。
• C1阻害剤に対する自己抗体、C1qの低下、または生後30年以降に発症。
• 年齢 16 歳以上
• 注入の5時間未満前に始まる、中程度から重度の強度の末梢、腹部、顔面、喉頭、または泌尿生殖器の血管浮腫の発作の証拠。 発作が患者の通常の日常生活に何らかの影響を与える場合、発作は中程度と定義されます。 重度の発作は、通常の日常生活を実行できなくなることによって定義されます。
• 現在、血管浮腫を逆転させるためにC1阻害剤濃縮物で治療されています。
• 18歳未満の場合は患者および患者の法定代理人によるインフォームドコンセントへの署名

除外基準:

HAE I 型および II 型患者の除外基準：

• 臨床的に関連する抗C1阻害剤自己抗体の存在
• -この治験に干渉する可能性がある、本治験実施計画書のパートA以外の、治験前の過去3か月以内の別の医薬品臨床研究への参加。
• 腹部発作の場合の麻薬/鎮痛剤の依存症
• B細胞悪性腫瘍
• 発作前3日以内に麻薬を使用した。
• -研究前の最後の2日以内にヘパリンを使用した
• 妊娠中または授乳中
• C1阻害剤濃縮物または他の血液製剤に対するアレルギー反応の病歴

後天性血管浮腫患者の除外基準：

• -研究前の過去3か月以内に、この研究を妨げる可能性のある別の医薬品臨床研究への参加
• 腹部発作の場合の麻薬/鎮痛剤の依存症
• 発作前3日以内に麻薬を使用した。
• -研究前の最後の2日以内にヘパリンを使用した
• 妊娠中または授乳中。
• C1阻害剤濃縮物または他の血液製剤に対するアレルギー反応の病歴