免疫抑制を伴うフェーズ I/II 胸腺移植 #950 (#950)

胸腺移植の包含:

• 次のいずれかを持っている必要があります: 22q11 または 10p13 ヘミ接合性。交換を必要とする低カルシウム血症;先天性心疾患; CHARGE関連またはCHD7変異;または耳の異常と母親の糖尿病（I型、II型、妊娠）。
• <50 CD3+ T 細胞/cumm または <50 CD3+ T 細胞/cumm が CD62L+ CD45RA+ (分化群 45RA) (ナイーブ表現型)、または CD3+ カウントの <5% が CD62L+ CD45RA+ である

非定型ディジョージ:

• 発疹があるに違いない、またはあったことがあります。 発疹がある場合は、発疹の生検で皮膚の T 細胞が明らかになる必要があります。 発疹とリンパ節腫脹が解消された場合は、T 細胞が 50/cumm を超えている必要があり、ナイーブ T 細胞が 50/cumm 未満または T 細胞の 5% 未満である必要があります。

典型的なディジョージ:

• CD3+ CD45RA+ CD62L+ T 細胞 <50/mm3 または全 T 細胞の <5%

副甲状腺移植追加の包含:

• イオン化カルシウムが 1.1 mmol/L 未満の場合、PTH が 5 pg/mL 未満であるレシピエントでの 2 つの研究。 TX の前であればいつでも実行できます。 1 は、デューク病院にいる​​間に行う必要があります。
• ドナーになる意思があり、適格な保護者

胸腺移植除外:

• 心臓手術 < 移植前 4 週間
• 提案された tx から 3 か月以内に心臓手術が予想される
• 外科医または麻酔科医による手術候補としての拒否
• 4 グラム/m2 BSA の移植を受け入れるのに十分な筋肉組織の欠如
• HIV感染
• 骨髄 tx または以前の胸腺 tx などの免疫再構成の以前の試み
• CMV (2 回の検査で PCR により > 500 コピー/ml 血液)
• 人工呼吸器依存

副甲状腺ドナーの包含:

• >18歳
• 正常範囲の血清カルシウム
• 通常の PTH 機能
• 親子関係と一致するHLAタイピング
• 抗凝固療法を受けていない、または外れる可能性がある
• 選択された親は、受信者によって継承されなかった胸腺ドナーと HLA-DR 対立遺伝子を共有します。 HLA がまったく一致しない場合、親が他の基準を満たしていれば、どちらの親も受け入れられます。

副甲状腺ドナーの除外:

• 18歳未満
• 副甲状腺機能低下症 - 低血清カルシウムおよび高血清リンの存在下での低 PTH
• 副甲状腺機能亢進症 (または病歴) - 高血清カルシウムおよび低血清リン酸塩の存在下での PTH の上昇。
• がんの病歴
• ドナーのみが生存し、レシピエントの親/保護者に関与している
• HIV-1、HIV-2、HTLV-1、HTLV-2、梅毒、B型肝炎、C型肝炎、西ナイルウイルス、またはシャーガス病の証拠
• クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）
• 肝機能検査の上昇：AST、ALT、アルカリホスファターゼが正常範囲の上限の 3 倍を超える
• SARS、CJD、および/または天然痘への曝露の異種移植片または危険因子の受領。 {CJD の危険因子であるが活動性疾患ではない場合、親は副甲状腺の使用を許可することができます。}
• 尿CMV陽性
• 陽性のCMV IgM
• 陽性 IgM 抗 EBV VCA
• 抗凝血剤を服用しており、副甲状腺の寄付を止めることはできません
• PTまたはPTTの上昇（>ULN）
• 血小板<100,000
• トキソプラズマIgM陽性
• ドナーは履歴と身体を受け取ります。 PI の医学的判断に基づいて除外される場合があります。
• ヘモグロビン <9g/dl
• 感染性頭頸部病変
• 超音波で甲状腺腫
• 声帯の異常な光ファイバー喉頭鏡検査
• 血統と一致しないHLA
• 妊娠
• 陽性の HSV IgG は除外されません。ドナーがHSV IgG+である場合、レシピエントに必要なtx後の予防。
• 陽性の VZV IgG は除外されません。ドナーがVZV IgG+の場合は、TX後の予防が必要です。
• 独立した耳鼻咽喉科医の医学的懸念。
• 医療心理学者/ソーシャル ワーカーによる、潜在的なドナーが能力がない、またはリスクを理解していないという懸念。
• アンケートへの回答は除外につながる可能性があります。

ディジョージインクルージョンの母:

• 血液/口腔サンプルを使用することに同意します。 同意したくない場合を除き、除外はありません。または、血液/口腔サンプルを提供します。