筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者における栄養基質利用の定量的測定

研究グループには、FVC と非侵襲的または侵襲的換気のいずれかの使用と、通常のコントロールによって判断される、呼吸不全の有無にかかわらず ALS 患者が含まれます。 すべての患者の栄養状態は、体重の測定、尿中尿素窒素（24時間尿サンプルによる）、アルブミンおよびプレアルブミンレベルの測定、および最近の体重変化に関する質問によって評価されます。 さらに、ALS患者については、患者の年齢、疾患の期間、発症部位、ALS-FRS（筋萎縮性側索硬化症機能評価尺度）および肺機能検査に関する臨床データが収集されます。 これらのデータが通常のケア中に一般的に実行されるため、チャートからすでに利用可能な場合、データは患者のチャートから取得されます。

血清アルブミン、プレアルブミン、およびTNF-αの測定のために5ccの血液が得られます。 抗原性ＴＮＦ－α、生物活性ＴＮＦ－αおよび受容体血清ｓＴＮＦ－ＲＩおよびＴＮＦ－ＲＩＩは、標準のＥＬＩＳＡキットおよび細胞溶解アッセイを使用して測定される。

呼吸商（RQ）は、コントロールとALS患者の両方で代謝カートを使用して測定されます。 最初に、患者の VCO2 と VO2 が測定されます - 患者は機械に接続されたマスクに息を吹き込みます。 RQ は、Lavoisier と Laplace の式を使用して計算されます: RQ = VCO2/VO2。

ただし、これは脂肪と炭水化物のみをこれらのガスの発生源と見なしているため、正確な表現ではありません. 補正された非タンパク質 RQ (NPRQ) RQ は、24 時間の尿サンプルを使用し、尿中尿素窒素 (24 時間 UUN) を測定して計算されます。 これは、24 時間あたりに酸化されたタンパク質の量を示しています。 次に、尿中窒素 1 グラムが 5.925L の酸素を必要とし、4.75L の二酸化炭素を生成する量のタンパク質の燃焼を表すという原則を適用して、タンパク質代謝に関連する酸素と二酸化炭素の量を計算します。 この計算された VO2 と VCO2 は、代謝カートを使用して測定された合計から差し引かれ、補正された非タンパク質 RQ が計算されます。

次に、修正された呼吸商を使用して、表 7.2 を使用して患者集団の栄養基質利用量を計算します。 非タンパク質呼吸商と、酸化された炭水化物と脂肪の相対量、および酸素 1 リットルあたりのエネルギー (付録-I).v 各 NPRQ ごとに利用される炭水化物と脂肪の量 (グラム) が記録されます。

タンパク質の異化速度 (PCR) も次の式を使用して計算されます。

PCR=[24hr UUN(g) + 4] x 6.25 (g/日)。 臨床情報と検査結果は、患者と対照が匿名化されたスプレッドシートに収集されます。 このスプレッドシートは分析に使用されます。

主要なエンドポイントは、呼吸障害の有無にかかわらず、栄養基質利用の分析です。 副次的評価項目には、人工呼吸器を使用している患者と使用していない患者の間の基質利用の組成における相関関係、各グループの PEG チューブを使用している患者と使用していない患者の相関、および人工呼吸器によって判断される病気の段階と基質使用の相関関係が含まれます。 ALSFRS スコア、体重変化、および疾患の期間。

これは 1 回限りの検査手順であり、患者は再度来院するよう求められることはありません。