Kvantitativ måling av ernæringssubstratutnyttelse hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Studiegruppene vil inkludere ALS-pasienter med og uten respirasjonssvikt som bedømt av deres FVC og bruk av enten ikke-invasiv eller invasiv ventilasjon sammen med normale kontroller. For alle pasienter vil ernæringsstatus bli vurdert ved måling av vekt, og bestemmelse av urinurea nitrogen (via 24-timers urinprøve), albumin og pre-albumin nivåer og spørsmål angående nylige vektendringer. I tillegg, for ALS-pasienter, vil kliniske data vedrørende pasientens alder, sykdomsvarighet, debutsted sammen med ALS-FRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) og lungefunksjonstesting bli samlet inn. Hvis disse dataene allerede er tilgjengelige fra diagrammet slik de vanligvis utføres under rutinemessig behandling, vil dataene hentes fra pasientskjemaet.

5cc blod vil bli innhentet for måling av serumalbumin, pre-albumin og TNF-α. Antigen TNF-α, bioaktiv TNF-α og reseptorserum sTNF-RI og TNF-RII vil bli målt ved bruk av standard ELISA-sett og cytolytiske analyser.

Respirasjonskvotienter (RQs) vil bli målt ved hjelp av en metabolsk vogn hos både kontroller og ALS-pasienter. Først vil pasientens VCO2 og VO2 bli målt - mens pasienten puster inn i en maske koblet til maskinen.- RQ vil bli beregnet ved å bruke Lavoisier og Laplaces ligning: RQ = VCO2/VO2.

Dette er imidlertid ikke en nøyaktig representasjon fordi det kun vurderer fett og karbohydrater som kildene til disse gassene. En korrigert Non-Protein RQ (NPRQ) RQ vil bli beregnet ved å bruke en 24-timers urinprøve og måle Urinary Urea Nitrogen (24-timers UUN). Dette forteller oss hvor mye protein som oksideres per 24 timer. Deretter, ved å anvende prinsippet om at ett gram urinnitrogen representerer forbrenningen av en mengde protein som krever 5,925 L oksygen og produserer 4,75 L karbondioksid, vil mengden oksygen og karbondioksid assosiert med proteinmetabolisme bli beregnet. Denne beregnede VO2 og VCO2 vil deretter trekkes fra totalen målt ved hjelp av metabolske vognen og den korrigerte Non-Protein RQ vil bli beregnet.

Den korrigerte respirasjonskvotienten vil da bli brukt til å beregne mengden ernæringssubstratutnyttelse i pasientpopulasjonen ved bruk av Tabell 7.2. Ikke-protein respirasjonskvotient og den relative mengden karbohydrater og fett oksidert og energi per liter oksygen (vedlegg-I).v Mengden (gram) karbohydrater og fett brukt per hver NPRQ vil bli registrert.

Den katabolske proteinhastigheten (PCR) vil også bli beregnet ved å bruke ligningen:

PCR=[24 timer UUN(g) + 4] x 6,25 (g/dag). Den kliniske informasjonen sammen med testresultater vil bli samlet i et regneark der pasienter og kontroller avidentifiseres. Dette regnearket vil bli brukt til analysen.

Primære endepunkter er analyse av ernæringssubstratutnyttelse med og uten respiratorisk kompromittering. Sekundære endepunkter inkluderer korrelasjonen av i sammensetningen av substratutnyttelsen mellom pasienter som bruker respirator og de som ikke gjør det, de pasientene med og uten PEG-rør i hver gruppe, og korrelasjon av substratbruk med sykdomsstadiet som bedømt av ALSFRS score, vektendringer og sykdomsvarighet.

Dette er en engangsprosedyre, og pasienten vil ikke bli bedt om å komme tilbake for et nytt besøk.