Количественное измерение использования питательного субстрата у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС)

Исследовательские группы будут включать пациентов с БАС с дыхательной недостаточностью и без нее, судя по их ФЖЕЛ и использованию либо неинвазивной, либо инвазивной вентиляции наряду с нормальным контролем. Для всех пациентов статус питания будет оцениваться путем измерения веса и определения азота мочевины в моче (через 24-часовой образец мочи), уровней альбумина и преальбумина, а также вопросов, касающихся недавних изменений веса. Кроме того, для пациентов с БАС будут собираться клинические данные, касающиеся возраста пациента, продолжительности заболевания, места возникновения, а также БАС-FRS (функциональная рейтинговая шкала бокового амиотрофического склероза) и исследование функции легких. Если эти данные уже доступны из карты, так как они обычно выполняются во время обычного ухода, данные будут получены из карты пациента.

Будет получено 5 мл крови для измерения сывороточного альбумина, преальбумина и TNF-α. Антигенный TNF-α, биоактивный TNF-α и рецепторы сыворотки sTNF-RI и TNF-RII будут измеряться с использованием стандартных наборов ELISA и цитолитических анализов.

Дыхательные коэффициенты (RQ) будут измеряться с использованием метаболической тележки как у контрольной группы, так и у пациентов с БАС. Во-первых, будут измерены VCO2 и VO2 пациента - когда пациент дышит в маску, подключенную к аппарату.- RQ будет рассчитываться с использованием уравнения Лавуазье и Лапласа: RQ = VCO2/VO2.

Это, однако, неточное представление, поскольку в качестве источников этих газов рассматриваются только жиры и углеводы. Скорректированный небелковый RQ (NPRQ) RQ будет рассчитываться с использованием 24-часовой пробы мочи и измерения азота мочевины в моче (24-часовой UUN). Это говорит нам о количестве белка, окисленного за 24 часа. Затем, применяя принцип, согласно которому один грамм азота мочи представляет собой сгорание количества белка, для которого требуется 5,925 л кислорода и образуется 4,75 л углекислого газа, будет рассчитано количество кислорода и углекислого газа, связанное с белковым метаболизмом. Эти рассчитанные VO2 и VCO2 затем будут вычтены из общих показателей, измеренных с помощью метаболической тележки, и будет рассчитан скорректированный небелковый RQ.

Затем скорректированный респираторный коэффициент будет использоваться для расчета количества использования питательного субстрата в популяции пациентов с использованием таблицы 7.2. Небелковый дыхательный коэффициент и относительное количество окисленных углеводов и жиров и энергии на литр кислорода (Приложение-I).v Будет записано количество (граммов) углеводов и жиров, использованных на каждый NPRQ.

Скорость катаболизма белка (PCR) также будет рассчитываться по уравнению:

ПЦР = [24-часовой UUN(г) + 4] x 6,25 (г/день). Клиническая информация вместе с результатами тестов будет собрана в электронной таблице, в которой пациенты и контроли не идентифицированы. Эта таблица будет использоваться для анализа.

Первичными конечными точками являются анализ использования питательного субстрата с нарушением дыхания и без него. Вторичные конечные точки включают корреляцию в составе использования субстрата между пациентами, которые используют аппарат ИВЛ, и теми, кто им не пользуется, пациентами с трубкой ЧЭГ и без нее в каждой группе, а также корреляцию использования субстрата со стадией заболевания, оцениваемой по Оценка ALSFRS, изменения веса и продолжительность заболевания.

Это одноразовая процедура тестирования, и пациенту не будет предложено вернуться для повторного посещения.