Misurazione quantitativa dell'utilizzo del substrato nutrizionale nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

I gruppi di studio includeranno pazienti affetti da SLA con e senza insufficienza respiratoria in base alla loro FVC e all'uso di ventilazione non invasiva o invasiva insieme a controlli normali. Per tutti i pazienti, lo stato nutrizionale sarà valutato mediante misurazione del peso e determinazione dell'azoto ureico urinario (tramite campione urinario delle 24 ore), livelli di albumina e pre-albumina e domande relative alle recenti variazioni di peso. Inoltre, per i pazienti affetti da SLA, verranno raccolti dati clinici riguardanti l'età del paziente, la durata della malattia, il sito di insorgenza insieme a ALS-FRS (Scala di valutazione funzionale della sclerosi laterale amiotrofica) e test di funzionalità polmonare. Se questi dati sono già disponibili dal grafico poiché vengono comunemente eseguiti durante le cure di routine, i dati saranno ottenuti dal grafico dei pazienti.

Saranno ottenuti 5 cc di sangue per la misurazione dell'albumina sierica, della pre-albumina e del TNF-α. Il TNF-α antigenico, il TNF-α bioattivo ei recettori sierici sTNF-RI e TNF-RII saranno misurati utilizzando i kit ELISA standard e saggi citolitici.

I quozienti respiratori (RQ) saranno misurati utilizzando un carrello metabolico sia nei controlli che nei pazienti affetti da SLA. Innanzitutto, verranno misurati il ​​VCO2 e il VO2 del paziente, mentre il paziente respira in una maschera collegata alla macchina.- RQ sarà calcolato utilizzando l'equazione di Lavoisier e Laplace: RQ = VCO2/VO2.

Questa, tuttavia, non è una rappresentazione accurata perché considera solo grassi e carboidrati come fonti di questi gas. Un RQ non proteico corretto (NPRQ) verrà calcolato utilizzando un campione di urina delle 24 ore e misurando l'azoto ureico urinario (24 ore UUN). Questo ci dice la quantità di proteine ​​ossidate per 24 ore. Quindi, applicando il principio che un grammo di azoto urinario rappresenta la combustione di una quantità di proteine ​​che richiede 5,925 L di ossigeno e produce 4,75 L di anidride carbonica, verrà calcolata la quantità di ossigeno e anidride carbonica associata al metabolismo proteico. Questi VO2 e VCO2 calcolati verranno quindi sottratti dai totali misurati utilizzando il carrello metabolico e verrà calcolato il RQ non proteico corretto.

Il quoziente respiratorio corretto verrà quindi utilizzato per calcolare la quantità di utilizzo del substrato nutrizionale nella popolazione di pazienti utilizzando la Tabella 7.2. Quoziente respiratorio non proteico e quantità relativa di carboidrati e grassi ossidati ed energia per litro di ossigeno (Appendice-I).v Verrà registrata la quantità (grammi) di carboidrati e grassi utilizzati per ogni NPRQ.

Il tasso catabolico proteico (PCR) sarà calcolato anche utilizzando l'equazione:

PCR=[24 ore UUN(g) + 4] x 6,25 (g/giorno). Le informazioni cliniche insieme ai risultati del test saranno raccolte in un foglio di calcolo in cui i pazienti e i controlli sono anonimizzati. Questo foglio di calcolo verrà utilizzato per l'analisi.

Gli endpoint primari sono l'analisi dell'utilizzo del substrato nutrizionale con e senza compromissione respiratoria. Gli endpoint secondari includono la correlazione nella composizione dell'utilizzo del substrato tra i pazienti che usano un ventilatore e quelli che non lo fanno, quei pazienti con e senza un tubo PEG in ciascun gruppo e la correlazione dell'uso del substrato con lo stadio della malattia come giudicato dal Punteggio ALSFRS, variazioni di peso e durata della malattia.

Questa è una procedura di test una tantum e al paziente non verrà chiesto di tornare per un'altra visita.