Medición cuantitativa de la utilización de sustratos nutricionales en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Los grupos de estudio incluirán pacientes con ELA con y sin insuficiencia respiratoria a juzgar por su FVC y el uso de ventilación no invasiva o invasiva junto con controles normales. Para todos los pacientes, el estado nutricional se evaluará mediante la medición del peso y la determinación del nitrógeno ureico urinario (a través de una muestra de orina de 24 horas), los niveles de albúmina y prealbúmina y preguntas sobre cambios de peso recientes. Además, para los pacientes con ELA, se recopilarán datos clínicos sobre la edad del paciente, la duración de la enfermedad, el sitio de aparición junto con la ALS-FRS (Escala de calificación funcional de la esclerosis lateral amiotrófica) y las pruebas de función pulmonar. Si estos datos ya están disponibles en la historia clínica, ya que se realizan comúnmente durante la atención de rutina, los datos se obtendrán de la historia clínica del paciente.

Se obtendrán 5 cc de sangre para medir la albúmina sérica, la prealbúmina y el TNF-α. El TNF-α antigénico, el TNF-α bioactivo y los receptores séricos sTNF-RI y TNF-RII se medirán utilizando los kits ELISA estándar y ensayos citolíticos.

Los cocientes respiratorios (RQ) se medirán utilizando un carro metabólico tanto en controles como en pacientes con ELA. Primero, se medirán el VCO2 y el VO2 del paciente, mientras el paciente respira en una máscara conectada a la máquina.- El RQ se calculará utilizando la ecuación de Lavoisier y Laplace: RQ = VCO2/VO2.

Esto, sin embargo, no es una representación precisa porque considera solo las grasas y los carbohidratos como fuentes de estos gases. Se calculará un RQ no proteico corregido (NPRQ) utilizando una muestra de orina de 24 horas y midiendo el nitrógeno ureico urinario (UUN de 24 horas). Esto nos dice la cantidad de proteína oxidada por 24 horas. Luego, aplicando el principio de que un gramo de nitrógeno urinario representa la combustión de una cantidad de proteína que requiere 5.925L de oxígeno y produce 4.75L de dióxido de carbono, se calculará la cantidad de oxígeno y dióxido de carbono asociada al metabolismo proteico. Este VO2 y VCO2 calculados se restarán de los totales medidos con el carrito metabólico y se calculará el RQ sin proteínas corregido.

El cociente respiratorio corregido se usará luego para calcular la cantidad de utilización de sustrato nutricional en la población de pacientes usando la Tabla 7.2. Cociente respiratorio no proteico y cantidad relativa de carbohidratos y grasas oxidadas y energía por litro de oxígeno (Apéndice-I).v Se registrará la cantidad (gramos) de carbohidratos y grasas utilizadas por cada NPRQ.

La tasa catabólica de proteínas (PCR) también se calculará utilizando la ecuación:

PCR=[24hr UUN(g) + 4] x 6,25 (g/día). La información clínica junto con los resultados de las pruebas se recopilarán en una hoja de cálculo en la que se desidentificarán a los pacientes y los controles. Esta hoja de cálculo se utilizará para el análisis.

Los puntos finales primarios son el análisis de la utilización de sustratos nutricionales con y sin compromiso respiratorio. Los criterios de valoración secundarios incluyen la correlación de la composición de la utilización del sustrato entre los pacientes que usan un ventilador y los que no, los pacientes con y sin tubo PEG en cada grupo, y la correlación del uso del sustrato con la etapa de la enfermedad según lo juzgado por el Puntuación ALSFRS, cambios de peso y duración de la enfermedad.

Este es un procedimiento de prueba único y no se le pedirá al paciente que regrese para otra visita.