Kwantitatieve meting van voedingssubstraatgebruik bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Studiegroepen zullen bestaan ​​uit ALS-patiënten met en zonder respiratoire insufficiëntie, beoordeeld aan de hand van hun FVC en het gebruik van niet-invasieve of invasieve beademing samen met normale controles. Voor alle patiënten zal de voedingsstatus worden beoordeeld door middel van gewichtsmeting en bepaling van urine-ureumstikstof (via 24-uurs urinemonster), albumine- en pre-albuminespiegels en vragen over recente gewichtsveranderingen. Bovendien zullen voor ALS-patiënten klinische gegevens worden verzameld met betrekking tot de leeftijd van de patiënt, de duur van de ziekte, de plaats van aanvang, samen met ALS-FRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) en longfunctietesten. Als deze gegevens al beschikbaar zijn op de kaart, omdat deze gewoonlijk worden uitgevoerd tijdens routinematige zorg, worden de gegevens verkregen op de patiëntenkaart.

Er wordt 5cc bloed afgenomen voor het meten van serumalbumine, pre-albumine en TNF-α. Antigeen TNF-α, bioactief TNF-α en receptorserum sTNF-RI en TNF-RII zullen worden gemeten met behulp van de standaard ELISA-kits en cytolytische assays.

Ademhalingsquotiënten (RQ's) zullen worden gemeten met behulp van een metabolische wagen bij zowel controles als ALS-patiënten. Eerst worden de VCO2 en VO2 van de patiënt gemeten - terwijl de patiënt in een masker ademt dat op de machine is aangesloten.- RQ wordt berekend met de vergelijking van Lavoisier en Laplace: RQ = VCO2/VO2.

Dit is echter geen nauwkeurige weergave, omdat alleen vetten en koolhydraten als bronnen voor deze gassen worden beschouwd. Een gecorrigeerde Non-Protein RQ (NPRQ) RQ wordt berekend met behulp van een 24-uurs urinemonster en meting van de urine-ureumstikstof (24 uur UUN). Dit vertelt ons de hoeveelheid geoxideerd eiwit per 24 uur. Vervolgens, door het principe toe te passen dat één gram stikstof in de urine de verbranding vertegenwoordigt van een hoeveelheid eiwit die 5,925 liter zuurstof nodig heeft en 4,75 liter koolstofdioxide produceert, wordt de hoeveelheid zuurstof en koolstofdioxide die geassocieerd is met het eiwitmetabolisme berekend. Deze berekende VO2 en VCO2 worden vervolgens afgetrokken van de totalen gemeten met behulp van de metabolische kar en de gecorrigeerde Non-Protein RQ wordt berekend.

Het gecorrigeerde ademhalingsquotiënt wordt vervolgens gebruikt om de hoeveelheid voedingssubstraatgebruik in de patiëntenpopulatie te berekenen aan de hand van tabel 7.2. Non-Protein Ademhalingsquotiënt en de relatieve hoeveelheid koolhydraten en vet geoxideerd en energie per liter zuurstof (Appendix-I).v De hoeveelheid (grammen) koolhydraten en vetten die per NPRQ worden gebruikt, wordt geregistreerd.

De eiwitkatabolische snelheid (PCR) wordt ook berekend met behulp van de vergelijking:

PCR=[24 uur UUN(g) + 4] x 6,25 (g/dag). De klinische informatie wordt samen met de testresultaten verzameld in een spreadsheet waarin patiënten en controles worden geanonimiseerd. Deze spreadsheet wordt gebruikt voor de analyse.

Primaire eindpunten zijn de analyse van het gebruik van voedingssubstraten met en zonder ademhalingsproblemen. Secundaire eindpunten zijn onder meer de correlatie van de samenstelling van substraatgebruik tussen patiënten die een beademingsapparaat gebruiken en degenen die dat niet doen, die patiënten met en zonder een PEG-sonde in elke groep, en de correlatie van substraatgebruik met het ziektestadium zoals beoordeeld door de ALSFRS-score, gewichtsveranderingen en ziekteduur.

Dit is een eenmalige testprocedure en de patiënt zal niet worden gevraagd om terug te komen voor een volgend bezoek.