Ilościowy pomiar wykorzystania substratów odżywczych u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS)

Grupy badawcze obejmą pacjentów z ALS z niewydolnością oddechową i bez niewydolności oddechowej, ocenianych na podstawie ich FVC oraz stosujących wentylację nieinwazyjną lub inwazyjną wraz z normalnymi kontrolami. W przypadku wszystkich pacjentów stan odżywienia zostanie oceniony poprzez pomiar masy ciała i oznaczenie azotu mocznikowego w moczu (poprzez 24-godzinną próbkę moczu), poziomy albuminy i prealbuminy oraz pytania dotyczące ostatnich zmian masy ciała. Ponadto, w przypadku pacjentów z ALS, zostaną zebrane dane kliniczne dotyczące wieku pacjenta, czasu trwania choroby, miejsca wystąpienia wraz z ALS-FRS (skala oceny czynnościowej stwardnienia zanikowego bocznego) i badania funkcji płuc. Jeśli te dane są już dostępne z wykresu, ponieważ są one powszechnie wykonywane podczas rutynowej opieki, dane zostaną uzyskane z wykresu pacjenta.

Zostanie pobrane 5 cm3 krwi do pomiaru albuminy w surowicy, prealbuminy i TNF-α. Antygenowy TNF-α, bioaktywny TNF-α i receptory sTNF-RI i TNF-RII w surowicy będą mierzone przy użyciu standardowych zestawów ELISA i testów cytolitycznych.

Współczynniki oddechowe (RQ) będą mierzone przy użyciu wózka metabolicznego zarówno u pacjentów z grupy kontrolnej, jak i pacjentów z ALS. Najpierw zostaną zmierzone VCO2 i VO2 pacjenta – gdy pacjent oddycha przez maskę podłączoną do urządzenia. RQ zostanie obliczone przy użyciu równania Lavoisiera i Laplace'a: RQ = VCO2/VO2.

Nie jest to jednak dokładna reprezentacja, ponieważ bierze pod uwagę tylko tłuszcze i węglowodany jako źródła tych gazów. Skorygowana RQ niebiałkowa (NPRQ) RQ zostanie obliczona na podstawie 24-godzinnej próbki moczu i pomiaru azotu mocznikowego w moczu (24-godzinne UUN). To mówi nam ilość białka utlenionego w ciągu 24 godzin. Następnie, stosując zasadę, że jeden gram azotu wydalanego z moczem odpowiada spaleniu takiej ilości białka, która wymaga 5,925 l tlenu i wytwarza 4,75 l dwutlenku węgla, obliczona zostanie ilość tlenu i dwutlenku węgla związana z metabolizmem białek. Obliczone wartości VO2 i VCO2 zostaną następnie odjęte od wartości całkowitych zmierzonych za pomocą wózka metabolicznego i obliczone zostanie skorygowane niebiałkowe RQ.

Skorygowany współczynnik oddechowy zostanie następnie wykorzystany do obliczenia stopnia wykorzystania substratu odżywczego w populacji pacjentów, korzystając z Tabeli 7.2. Niebiałkowy współczynnik oddechowy i względna ilość utlenionych węglowodanów i tłuszczów oraz energia na litr tlenu (dodatek I).v Ilość (w gramach) węglowodanów i tłuszczów wykorzystanych na każdy NPRQ zostanie zarejestrowana.

Szybkość katabolizmu białek (PCR) zostanie również obliczona przy użyciu równania:

PCR = [24 godz. UUN(g) + 4] x 6,25 (g/dzień). Informacje kliniczne wraz z wynikami testów zostaną zebrane w arkuszu kalkulacyjnym, w którym usunie się dane identyfikacyjne pacjentów i grupy kontrolnej. Ten arkusz kalkulacyjny zostanie użyty do analizy.

Pierwszorzędowymi punktami końcowymi są analiza wykorzystania substratu odżywczego z upośledzeniem oddychania i bez niego. Drugorzędowe punkty końcowe obejmują korelację składu wykorzystania substratu między pacjentami, którzy korzystają z respiratora i tymi, którzy tego nie robią, pacjentów z rurką PEG i bez niej w każdej grupie, oraz korelację wykorzystania substratu ze stadium choroby ocenianym na podstawie Wynik ALSFRS, zmiany masy ciała i czas trwania choroby.

Jest to jednorazowa procedura badania, a pacjent nie zostanie poproszony o powrót na kolejną wizytę.