Kvantitativní měření využití nutričního substrátu u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS)

Studijní skupiny budou zahrnovat pacienty s ALS s respiračním selháním a bez něj podle jejich FVC a použití buď neinvazivní nebo invazivní ventilace spolu s normálními kontrolami. U všech pacientů bude nutriční stav hodnocen měřením hmotnosti a stanovením močovinového dusíku v moči (pomocí 24hodinového vzorku moči), hladin albuminu a prealbuminu a otázek týkajících se nedávných změn hmotnosti. Kromě toho budou pro pacienty s ALS shromažďována klinická data týkající se věku pacienta, trvání onemocnění, místa nástupu spolu s ALS-FRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) a testováním funkce plic. Pokud jsou tato data již k dispozici z tabulky, jak se běžně provádějí při běžné péči, budou data získána z tabulky pacientů.

Pro měření sérového albuminu, prealbuminu a TNF-a bude odebráno 5 ml krve. Antigenní TNF-α, bioaktivní TNF-α a sérové ​​receptory sTNF-RI a TNF-RII budou měřeny pomocí standardních souprav ELISA a cytolytických testů.

Respirační kvocient (RQ) bude měřen pomocí metabolického vozíku jak u kontrol, tak u pacientů s ALS. Nejprve se změří VCO2 a VO2 pacienta – jak pacient dýchá do masky připojené ke stroji.- RQ bude vypočítáno pomocí Lavoisierovy a Laplaceovy rovnice: RQ = VCO2/VO2.

Toto však není přesné vyjádření, protože za zdroje těchto plynů považuje pouze tuky a sacharidy. Korigovaný Non-Protein RQ (NPRQ) RQ bude vypočítán pomocí 24hodinového vzorku moči a měřením močovinového dusíku v moči (24h UUN). To nám říká množství bílkovin oxidovaných za 24 hodin. Poté, za použití principu, že jeden gram dusíku v moči představuje spálení množství bílkovin, které vyžaduje 5,925 l kyslíku a vyprodukuje 4,75 l oxidu uhličitého, bude vypočítáno množství kyslíku a oxidu uhličitého spojené s metabolismem bílkovin. Takto vypočítané VO2 a VCO2 budou poté odečteny od součtů naměřených pomocí metabolického vozíku a bude vypočítána korigovaná Non-Protein RQ.

Korigovaný respirační kvocient se pak použije k výpočtu množství využití nutričního substrátu v populaci pacientů pomocí tabulky 7.2. Neproteinový respirační podíl a relativní množství oxidovaných sacharidů a tuků a energie na litr kyslíku (příloha-I).v Zaznamená se množství (gramů) sacharidů a tuků použitých na každý NPRQ.

Rychlost proteinového katabolismu (PCR) bude také vypočítána pomocí rovnice:

PCR = [24h UUN(g) + 4] x 6,25 (g/den). Klinické informace spolu s výsledky testů budou shromážděny v tabulkovém procesoru, ve kterém jsou pacienti a kontroly deidentifikace. Tato tabulka bude použita pro analýzu.

Primárními cílovými body je analýza využití nutričního substrátu s respiračním kompromisem a bez něj. Sekundární koncové body zahrnují korelaci ve složení utilizace substrátu mezi pacienty, kteří ventilátor používají, a těmi, kteří jej nepoužívají, pacienty s a bez PEG zkumavky v každé skupině a korelaci použití substrátu se stádiem onemocnění podle posouzení ALSFRS skóre, změny hmotnosti a trvání onemocnění.

Jedná se o jednorázový testovací postup a pacient nebude požádán, aby se vrátil na další návštěvu.